世界狼疮日一例重症狼疮成功救治的分享
一波三折战“狼”——一例重SLE病案分享
近期，我院风湿免疫科接诊了一名以初起以面部红斑为主要表现的男性系统性红斑狼疮患者黄先生。
黄先生说道，此前，他并不知道自己患有系统性红斑狼疮，3个月前在外地工作的不慎被蚂蚁咬伤皮肤，就开始发现自己脸部出现红色斑丘疹，当时他没有在意，自己在家里涂抹抗过敏、抗炎药物后面部皮肤症状稍改善，但还是反复发作。为此，他回到柳州后，来到我院皮肤科门诊就诊，完善相关检查后医生考虑为“结缔组织病”，建议他到风湿免疫科就诊。
黄先生即于年1月20日转到我院风湿免疫科就诊。为了进一步诊查，在医生的建议下黄先生入住风湿免疫科。而黄先生刚入院，早餐后不久就出现脐周疼痛、腹水样便的症状，值班医师考虑为急性胃肠炎，予以补液、止泻、抗炎、调节肠道菌群等治疗后症状仍不能缓解。此时，当天值班的资深主诊医师黄泽霞查看患者敏锐的意识到：不排除腹型狼疮可能，腹型狼疮即狼疮并发的肠系膜血管炎，即而肠道缺血痉挛，甚至坏死可危及患者生命，属于危急重症。她立即安排患者行急诊腹部CT增强检查，果不其然，CT发现患者小肠、结肠弥漫性肠壁水肿增厚，空肠水肿明显。增强扫描呈分层样改变，可见经典的靶征和轨道征，并腹盆腔积液。结合免疫学检验及相关影像学检查结果，明确诊断为：系统性红斑狼疮（SLE）。SLEDAI(狼疮活动度)评分20分，属于重度狼疮活动。
患者腹部CT增强（靶征和轨道征）治疗前治疗后患者肠道得不到血液供应，如不立即处理，随时有肠坏死梗阻穿孔的风险。黄泽霞医师将患者病情上报科主任后，立即组织抢救治疗：予患者禁食，给予大剂量激素冲击+联合丙种球蛋白静滴封闭抗体+抑制免疫+控制肠道感染+抗凝预防血栓等，每项治疗有条不紊。经过处理，患者腹痛腹泻症状初步得到缓解。在随后的上级查房中，尹智功主任认为，患者的肌酐轻度增高并出现蛋白尿，因肾脏均为小血管组成，要警惕狼疮肾炎活动导致急性肾损伤，提醒医护人员注意监测尿量及肾功能。果不其然，患者狼疮肾炎随即而发，且病情进展迅速，患者入院第4天出现了急性肾功能衰竭，肌酐迅速升高并出现无尿症状。风湿免疫科副主任窦乘华主任医师指示，患者重型狼疮-肠系膜血管炎-多浆膜腔积液、急性肾功能衰竭，需在原来治疗的基础上进行血液净化治疗。在重症医学科芦峰主任及血透室牙秋艳主任的帮助下，患者深静脉置管进行规律的血液透析以暂时替代衰竭的肾脏工作。此时患者的胃肠道症状基本缓解，然后肾功能衰竭导致的持续没有小便，肌酐反复增高，深深的困扰着风湿免疫科的医生们。
患者于重症医学科行床旁连续性血液净化治疗（CRRT）患者于肾内科血液净化中心行血液透析治疗而让他们更忧心的是此时患者免疫力及其低下，若同时出现继发的微生物感染，则患者可谓是雪上加霜的打击，要知道，导致系统性红斑狼疮患者死亡的首位原因就是感染。屋漏偏遭连夜雨，患者的肺部感染还是因为他几乎没有的免疫力如约而至了，在年2月16日，医师们通过胸部CT发现了肺部的影像异常，经过病源学检测提示为：侵袭性肺部真菌感染（烟曲霉菌）、巨细胞病毒肺炎，这让更多的科室加入到患者的救治当中。经过呼吸与危重病科一病区的李苏舒主任精心调整患者的抗感染方案，患者的肺部感染症状得到控制。然而患者还是一直处于少尿阶段，且已经持续了20多天，如果肾功能迟迟不得到恢复，少尿症状持续下去，可能就会进展为尿毒症，这是医生和患者都不愿意看到的结局，这时大家再次通过远在中山医院风湿免疫科进修的张国峰医生向古洁诺教授团队及广西区内风湿名家米存东教授咨询下一步的治疗方案，上级医师们肯定了我们的救治方案，那么就让子弹飞一会，1周后惊喜传来：患者尿量逐渐增多，肌酐开始下降了。终于悬在我们和患者心头的忧虑得以舒了一口气，患者不久就由少尿期进入了多尿期，随着肠道功能的恢复，已经可以正常饮食，精气神明显好转，此时重症狼疮的活动才算控制下来。需要指出的是系统性红斑狼疮是一种典型的自身免疫病，是内科最重要的疾病之一，以全身多系统，多脏器受累反复发作与缓解交替，体内存在大量的自身抗体为临床特点，就在10-20年前，这个病的五年死亡率还是非常高的。我国流行病学发病率约70/10万人，男女发病比例为1:9，男性患病者往往病情较女性严重且并发症多。大约有1/3的狼疮患者起病比较隐匿，不容易被发现，当到风湿免疫科就诊时，很多已经出现重要组织脏器的损伤，所以遇见不明原因的皮疹、炎性关节疼痛、伴有蛋白尿或胸闷气促情况的患者别忘记查查抗核抗体指标。
黄泽霞主诊医师查房风湿免疫科副主任窦乘华主任医师介绍，红斑狼疮，中医名为红蝴蝶疮，主要因先天禀赋不足，肝肾亏虚，因肝主藏血，肾主藏精，故精血不足，虚火上炎；加之腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒入里；二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。属于慢性病，病程迁延。外邪侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、内服药物都可成为发病的诱因。
该患者瘀毒内结肠腑，发作腹痛腹泻，继而移邪阻滞下焦，津液气化失司，发为关格（尿毒症）重症，病情变化快，随时危及生命，我们随证遣方，以麻黄辛温发散开宣上焦，大黄清热通瘀开其下焦，佐益气活血，健脾渗湿，促进患者经络得通，膀胱气化正常，患者逐渐恢复有尿，后至多尿期，其尿多日如泉涌，则重用黄芪固摄肾气，加用菟丝子，覆盆子，金水宝等补肾气，密肾精，患者尿量逐渐恢复正常，精气神得以康复稳定。目前经过中医治疗和调理，患者生命体征稳定，精神状态良好，即将出院。
年5月，在第七届国际狼疮大会期间，与会代表提出将每年的5月10日作为“世界狼疮日”(WorldLupusDay)，其宗旨是提高狼疮病人的健康服务水平；促进对狼疮病因及治疗方法的研究；提高诊断技术以及全球狼疮的流行病学研究水平。
