成人斯蒂尔病诊疗规范III
AOSD的诊断
（一）诊断标准
AOSD无特异性诊断标准，临床诊断标准有日
本成人斯蒂尔病研究委员会推荐的Yamaguchi标准，法医院提出的Fautrel标准，及美国德克萨斯大学达拉斯健康科学中心提出的Cush标准等，目前最常用的诊断标准是Yamaguchi标准，该标准应用的前提是需要排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病。Yamaguchi标准的诊断敏感度为96.3%，特异度为98.2%。
Yamaguchi标准：
主要标准：（1）发热≥39℃并持续1周以上；（2）关节痛持续2周以上；（3）典型皮疹；（4）白细胞计数≥10×/L且中性粒细胞80%。
次要标准：（1）咽炎或咽痛；（2）淋巴结和/或脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性。
排除标准：（1）感染性疾病（尤其是败血症和
EB病毒感染）；（2）恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤）；（3）其他风湿性疾病（尤其是系统性血管炎）。
诊断：否定排除标准后，符合上述5条标准或
以上（其中至少2条是主要标准）即可诊断为AOSD。
鉴别诊断
在临床工作中，AOSD患者常常以发热待查为
主诉，需与感染、肿瘤及其他系统性疾病相鉴别。感染性疾病包括细菌、病毒、寄生虫感染等；肿瘤性疾病中常需与血液系统肿瘤相鉴别，如淋巴瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病、Castleman病及骨髓增殖性疾病，同时亦需注意排除实体肿瘤；系统性疾病包括自身免疫病，如系统性红斑狼疮、炎症性肌病、血管炎等；自身炎症性疾病如遗传性自身炎症性综合征，包括家族性地中海热、肿瘤坏死因子（TNF）受体相关周期综合征等；其他疾病，如嗜中性粒细胞皮肤病、反应性关节炎、Kikuchi?Fujimoto病、药物相关的超敏反应等。
AOSD活动度评估
目前临床常用Pouchot等提出的系统性评分，对AOSD患者进行疾病活动度评估。该评分共
12项，发热、典型皮疹、胸膜炎、肺炎、心包炎、肝肿大或肝功能异常检查、脾肿大、淋巴结肿大、外周血白细胞计数增多个细胞
/mm3、咽痛、肌痛、腹痛，每项1分，总计12分。诊断时，评分≥7.0分的患者具有较高的AOSD相关死亡风险，预后较差［4］。
