罕见病例Langerhans细胞组织细
一、患者信息及影像
患者：男性，39岁。
主诉:4个月前无明显诱因出现颈部疼痛，活动后加重，休息后缓解，伴有夜间剧痛。
现病史：无。
既往史：无。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：.
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：E
渗透性骨质破坏边缘模糊，本例病变边界清晰，因此E答案是错误的。
问题二在提供的MRI图像上，关于病变MRI表现的描述，下列不正确的是？（单选）
A病变呈稍长T1稍长T2信号影
BC4-5椎间盘信号正常
C软组织肿块边缘清晰
D软组织肿块范围广泛，上下蔓延
E增强扫描病变明显均匀强化
答案解读：C
椎旁软组织肿块范围广泛、上下蔓延，边缘模糊，向后突入椎管内，硬膜囊受压，增强扫描病变明显均匀强化。故答案C错误。
问题三根据以上临床资料与CT、MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A结核
B嗜酸性肉芽肿
C淋巴瘤
D侵袭性血管
答案解读：B
三、诊断分析思路
本病例的读片思路本病例特点为青中年男性，慢性病程，C4椎体、右侧侧块及C5椎体溶骨性骨质破坏，考虑为来源于骨的病损。骨质破坏区边界清晰，骨皮质不完整，椎旁软组织侵犯广泛，部分突入椎管内，边缘模糊；病变呈稍长T1稍长T2信号影，信号均匀，增强扫描明显均匀强化；应考虑到炎性肉芽肿病变的可能。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例的特点为年轻女性，无特异的临床症状。右下颈部孤立的实性结节，首先考虑淋巴源性病变及神经源性病变。该病例病变密度均匀，且明显均匀强化，CT增强扫描病变周围可见多发迂曲增粗血管，提示castleman病。
鉴别诊断1、嗜酸性肉芽肿
脊柱嗜酸性肉芽肿呈溶骨性骨质破坏，分叶状，边界清晰且无硬化边，椎体压缩，骨皮质不完整，椎旁软组织侵犯范围广泛，内部未见坏死，增强扫描病变明显均匀强化。尽管本病例不符合好发年龄，但仍需要考虑嗜酸性肉芽肿的诊断。
2、结核
本病例溶骨性骨质破坏区边界清晰，椎旁病变范围广泛，上下蔓延；这些征象提示我们在诊断时要想到结核的可能。但是病变累及相邻椎体，未累及椎间盘；骨质破坏区未见死骨；椎旁病变虽广泛但无脓肿形成，不支持结核。
3、淋巴瘤
该病例椎旁软组织侵犯范围广泛，并向椎管内蔓延，内部未见坏死，均匀强化，应考虑到淋巴瘤可能。但是椎管内侵犯局限于椎管前部，未包绕硬膜囊生长；并且骨质破坏区边界清晰，不符合淋巴瘤的诊断。
4、侵袭性血管瘤
脊柱侵袭性血管瘤的中位年龄为40岁，骨质破坏区边界清晰，骨皮质不完整，局部软组织肿块可侵犯椎管，增强扫描明显强化，这些特点与本病例影像学表现相符。但是本病例骨质破坏区内无蜂窝状、栅栏状改变，T2信号稍高，软组织侵犯广泛，故不考虑侵袭性血管瘤的诊断。
手术及病理
手术所见：C4椎体内软组织呈脂肪样。
病理所见：符合Langerhans细胞组织细胞增生症。CD（+），CD1a（+），CD68（-），Ki-67（10%+），Langerin（+），S-（+）。
病理诊断：Langerhans细胞组织细胞增生症
病例供稿：医院放射科袁源
专家点评年WHO骨肿瘤分类中将Langerhans细胞组织细胞增生症归类为未明确肿瘤性质的肿瘤，可分为单骨型和多骨性。Langerhans细胞组织细胞增生症包含三种病变：勒-薛病、韩-薛-柯病和嗜酸性肉芽肿。
嗜酸性肉芽肿好发于颅骨，发生于脊柱相对少见，发病高峰为5-10岁。嗜酸性肉芽肿属于自限性疾病，根据临床表现及病理可分为组织细胞增殖期、肉芽肿期和消退期，不同时期影像学特点有所差异。在组织细胞增殖期，溶骨性骨质破坏可呈虫蚀样或膨胀性改变，骨皮质不完整，椎体压缩，部分表现为扁平椎；椎旁软组织侵犯广泛且边缘模糊，并向椎管内侵犯蔓延。发展至肉芽肿期，骨质破坏、椎旁软组织肿块边界趋于清晰，病灶周边可见不同程度骨质增生硬化等修复性改变。至消退期时，骨质破坏范围缩小、病灶内及周边骨质硬化，椎体高度不同程度恢复；软组织肿块缩小或消失。病变内部无坏死囊变，密度或信号均匀；可累及相邻椎骨，但不会累及椎间盘。嗜酸性肉芽肿易发生扁平椎，尤其是儿童；成人发生扁平椎少见，概率仅10%。
本病例骨质破坏区边界清晰、椎体压缩，软组织侵犯椎旁及椎管内，符合炎性肉芽肿表现；病变未累及椎间盘、无死骨、椎旁病变广泛但无脓肿形成，这些影像学表现不太支持结核而更支持嗜酸性肉芽肿的诊断。虽然本病例年龄偏大，但结合影像学表现，仍应考虑到嗜酸性肉芽肿的可能。
点评专家：医院放射科袁慧书教授
医看
参考文献：
1.JiangL,LiuXG,ZhongWQetal.Langerhanscellhistiocytosiswithmultiplespinalinvolvement.EurSpineJ;20:-.
2.MontaltiM,AmendolaL.Solitaryeosinophilicgranulomaoftheadultlumbarspine.EurSpineJ;21Suppl4:S-.
3.PlasschaertF,CraigC,BellRetal.Eosinophilicgranuloma.Adifferentbehaviourinchildrenthaninadults.JBoneJointSurgBr;84:-.
4.庞超楠,刘晓光,袁慧书.颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析.中国医学影像技术;25:-.
