变态性肉芽肿血管炎

    概述： 嗜酸性肉芽肿性血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)主要累及中小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见诊断也有一定的困难它以哮喘坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺心脏肝脏、脾皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏病因不明可能与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。

    本病于1951年Churg和Strauss首次报道，共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS)又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss Vasculitis)
 

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