科普罕见血液疾病朗格汉斯组织细胞增
日由于某患者家属咨询此类疾病，所以简单科普下此病的一些知识。希望能帮助一点点。
朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)，原名组织细胞增多症X，又称朗格汉斯组织细胞增多症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，骨髓来源的朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而在临床上是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。
朗格汉斯组织细胞增多症发病率为1/20万～1/万，主要是婴儿和儿童，也见于成人甚至老人，男性患者居多。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因
病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现腺病毒、巨细胞病毒，Epstein-Barr病毒、单纯疱疹病毒，HHV-6，人类T细胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据。迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记载。
可分为三个亚型：
1.嗜酸性肉芽肿
占LCH病例的70%，通常涉及到单一骨或少量骨，90%的患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性(2.5：1)。
2.韩-薛-柯病
多灶性骨损伤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发性疾病。
3.勒-雪病
爆发性侵犯网状内皮系统的患者一般发病年龄小于2岁。
尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.
症状临床表现：
皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝脾肺造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
1.皮疹
皮肤病变常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂、脱壳，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在，或一批消退，一批又起。在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹，或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄，稍凹下略具光泽，或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为惟一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
2.骨病变
骨病变几乎见于所有的LCH患者。单个的骨病变较多发生，骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。25%～35%发生在单一长骨上。LCH也可以涉及脊椎导致椎体压缩。单一的骨病变在1至15厘米不等(平均4～6厘米)。少数的LCH可导致肩胛骨受损。
3.淋巴结
LCH的淋巴结病变可表现为三种形式①单纯的淋巴结病变即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。
4.耳和乳突
LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，可包扩乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。
5.骨髓
正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，患者可出现贫血、白细胞计数减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC不足以做为LCH的诊断依据。
6.肺
LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，任何年龄都可出现肺部病变，但多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现限制性损害。
7.肝脏
全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
8.脾脏
弥散性LCH常有脾肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，出血症状并非常见。
9.胃肠道
胃肠道病变常见于全身弥散性LCH症状，多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现为呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
10.中枢神经系统
最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，弥散性LCH可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后。常见有共济失调构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症一般护理
1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
2.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。
注意事项
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床表现因受累器官的不同而差异较大，因此要根据受累部位的不同而采取相应的护理措施。
(1)对侵犯骨组织的患儿，要注意减少活动，避免磕碰，防止外伤，对于骨损伤患儿给予夹板、扶托固定。护士操作时动作轻柔，防止用力不当对患儿造成损伤。
(2)对于耳部有分泌物流出的患儿，应做好局部的清洁护理，每日用3%的过氧化氢溶液清洗耳道。
(3)对有出血性皮疹的患儿，要注意观察皮疹的范围、大小、颜色变化，详细记录交班，同时还要加强皮肤护理，保持皮肤的清洁、干燥，勤换内衣、裤(纯棉、柔软)，保持床单位的清洁平整。为患儿剪短指甲，教育患儿避免抓挠皮肤，造成感染。
(4)对合并尿崩的患儿，要详细记录24小时出入量，注意观察皮肤弹性，如有脱水表现，立即通知医生。协助留取各种标本，监测尿比重、尿渗透压，行限水试验。
(5)如侵犯患儿的肺组织，应注意观察患儿的面色、呼吸状况，保持安静，避免剧烈哭闹，防止气胸发生。
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