面瘫-唇肿-裂纹舌综合征是年Melkersson和年Rosenthal报道了此综合征,故又称Melkersson-Rosenthal综合征。本病为常染色体隐性遗传,病因未明,曾有血管神经性水肿、变态反应、体液调节紊乱及感染等假说。
临床表现本病多在儿童或青年期起病,可为家族性。表现发作性面部水肿,为非凹陷性,灰红或棕红色,常累及上唇,也见于颊、舌、颏、牙龈、眼睑及额部等。发作多为数分钟,存时数日方消肿,常伴反复发作单侧或双侧面瘫,偶见舌前2/3味觉丧失。面部水肿和面瘫可相隔多年,多次发作后常可见沟状舌,舌乳头萎缩,状如阴囊皮肤。偶伴偏头痛、角膜溃疡、腮腺炎,以及过敏性腺体分泌过多(流涕、流泪、流涎、多汗)等。发作与缓解交替,长时间后可转为慢性。
病理面唇表皮增厚,细胞内水肿, 内淋巴管扩张,非特异性圆形细胞浸润等。慢性者呈结节病样或结核样肉芽肿。唇部活检可见肉芽肿性炎症反应。
治疗目前本病尚无 疗法,可试用皮质类固醇等药物治疗和对症治疗。
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