NEJM黄色肉芽肿性肾盂肾炎,你知道多少
黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP)是一种慢性肾盂肾炎，通常与梗阻性结石和复发性尿路感染有关。并发症包括脓肿和瘘管，常见肾功能减退，肾切除术是有效的治疗方法。近日，NEJM期刊发表了一则XGP读片，供大家学习。
病例回顾一73岁女性患者因高热、昏睡10天入住急诊科。病史包括：2型糖尿病，复发性尿路感染，体重减轻（过去1年降低13.5kg）。实验室检查：白细胞计数14，/cm3（参考值-11，），血肌酐为1.3mg/dl（μmol/L；参考值0.6-1.5mg/dl[53-μmol/L]）；尿沉渣检查可见50-个白细胞/每高倍视野，但细菌培养为阴性。
造影剂增强CT检查显示右肾增大（图A），肾盂输尿管连接处可见鹿角状结石，肾皮质萎缩和肾盏扩张——呈“熊爪征”。静脉注射抗生素，并行经皮肾造口术。引流液培养可见奇异变形杆菌。放射性核素扫描显示右侧肾功能丧失，遂给予肾切除术。
病理检查可见鹿角状结石（图B，箭头），肾盏扩张，囊腔和黄色组织。组织学检查可见纤维化和慢性肉芽肿性炎性浸润伴大量泡沫状充满脂质的巨噬细胞和坏死碎片。确诊为黄色肉芽肿性肾盂肾炎。肾切除后5天患者出院，1个月时随访肾功能稳定。
XGP的临床特点XGP最早由Schlagenhaufer在年报道，年被Oberlmg正式命名，但是直到年以后，才逐步为人们所认识。多见于儿童和妇女，我国男女发病比约1:2.9。患者临床表现差异较大，可以由腰痛、肾区疼痛、发热、血尿、肝功能损害等，部分患者可触及包块，常有泌尿系统感染的病史。
XGP的诊断CT是诊断XGP的主要影像学检查方法，主要特点为：
?肾脏正常轮廓消失；
?肾盂萎缩，肾盏扩张，呈「熊掌征」；
?肾轮廓模糊、肾周筋膜增厚；
?肾实质内低密度代表炎症细胞浸润；
?增强扫描病变中央常呈不规则强化；
?肾萎缩及气体很少出现；
其他影像表现如下：
?腹部X线平片典型的表现是受累的肾脏增大并有鹿角状结石，同侧腰大肌边缘模糊。
?超声显示肾脏轮廓变形，正常结构消失，中央可探及结石声影。
?MRI显示病变含有囊实性成分，中央伴钙化信号。
XGP的鉴别诊断肾结核
绝大多数由血源性感染引起，原发灶主要位于肺，有结核中毒症状及膀胱刺激征，尿检可检到结核杆菌。CT常表现为肾外形不规则，肾实质内单发或多发的大小形态不等低密度影，边缘不整，增强扫描其壁呈环形强化，并可见有对比剂进入，代表肾实质内结核性空洞；肾盂、肾盏变形；肾实质内不同程度的钙化，甚至全身钙化。部分肾周可见寒性脓肿形成，常伴有肾盂肾盏、输尿管的增厚、狭窄。
肾癌
局灶性XGP常与肾癌较难鉴别。肾癌CT平扫表现为肾实质内规则或不规则肿块，密度不均匀，其内可以有出血、坏死等低密度区或者伴有点状或弧线状钙化等，增强扫描后，肾癌较XGP强化明显，多呈明显不均质强化，肿瘤外侵使肾周脂肪间隙消失，肾周筋膜增厚，并可浸润其他脏器，肾静脉及下腔静脉癌栓时，管径增粗，其内有充盈缺损影。淋巴结转移多表现为肾血管及腹主动脉周围多发类圆形结节。
肾脓肿
两者临床上均表现为泌尿系感染，但肾脓肿多突然起病，尿培养可有致病菌生长。CT平扫呈类圆形均匀低密度病变，边界不清，增强扫描病变周边呈环形明显强化，为脓肿壁，中心低密度区，为脓腔，部分脓腔内可见有低密度气体影，若出现液平面为典型表现。
肾盂肾盏积水
弥漫性XGP有时与肾盂肾盏积水易混淆。肾盂肾盏积水多由梗阻性疾病引起，增强CT表现肾盂肾盏扩张呈分叶状，壁薄光滑清晰，密度均匀，囊腔边缘可见较薄的肾皮质，肾周筋膜无增厚，肾周组织无炎性反应。
参考文献：
[1]XanthogranulomatousPyelonephritis.NEnglJMed;:
[2]黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学诊断和鉴别诊断.中国CT和MRI杂志.年6月第13卷第6期
[3]黄色肉芽肿性肾盂肾炎一例.中华肾病研究电子杂志.年10月第1卷第5期
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