第课0420影像群集

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男，10岁，腹痛，发热和血尿。最后诊断：多灶性肾盂肾炎Multifocalpyelonephritis男，34岁。因头痛伴头顶部隆起2月余入院。患者2个月前无明显诱因开始出现头痛，右侧明显，较剧烈，无头晕、恶心、呕吐、四肢麻木或无力、抽搐及意识障碍等。 　　CT平扫:右额顶部颅骨溶骨性破坏伴周围软组织肿块形成，颅骨轮廓影存在(图1)。MＲI平扫+增强:右额顶部颅骨溶骨性破坏伴周围软组织肿块形成，范围约21mm×41mm×43mm，边界不清，呈T1WI稍低(图2)、T2WI中等高信号(图3)，液体衰减反转恢复(FLAIＲ)序列上呈高信号，DWI(b=s/mm2)上可见扩散受限(图4)，ADC图呈略低信号;增强扫描可见明显强化，邻近脑膜增厚强化(图5、6)。 　　间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma，ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一个少见的、特殊亚型。ALCL多发生于全身浅表淋巴结，偶尔有患者出现广泛的多骨累及，但常常先有或同时有广泛的淋巴结病变。原发于骨的ALCL罕见，多位于中轴骨，80%为髋骨和脊柱，原发于颅骨的ALCL罕见。目前，原发于骨的ALCL确诊主要依靠病理诊断，镜下可见弥漫性大细胞浸润，免疫组织化学CD30阳性最具特异性。本例患者CT表现为骨质溶骨性破坏，边界不清，周围有明显软组织肿块，增强扫描病变与软组织肿块均见强化。MＲI平扫T1WI以等及略低信号为主，T2WI呈中等高信号，信号不均匀，DWI表现为明显的扩散受限，相应ADC值降低，增强扫描可见明显强化，符合恶性病变。本例患者骨质呈“穿凿”样溶骨性破坏，但膨胀不明显，尤其CT可见大致的颅骨内外板轮廓，周围为软组织肿块，提示病变可能来源于骨髓造血系统，沿骨哈弗氏管浸润，可能是其一个特点，但通过影像学诊断ALCL十分困难。本病需与颅骨转移瘤、骨髓瘤及嗜酸性肉芽肿等鉴别。转移瘤发病年龄较大，其他骨质或组织的转移灶多见，常可寻找到原发肿瘤。骨髓瘤好发于中老年男性，病变常多发，表现为“穿凿”样骨质破坏，软组织肿块少见。嗜酸性肉芽肿多发生于儿童及青少年，表现为溶骨性骨质破坏，边界较清，典型特征为“纽扣”样死骨或“洞中洞”表现，增强扫描可明显强化，周围软组织肿块少见或较小。另外，ALCL还需与板障型脑膜瘤、颅骨血管瘤等鉴别。7岁女孩，肉眼血尿。左肾髓质较高密度肿物（56HU），皮髓质期、实质期、排泄期CT值分别为HU、HU、HU。斜冠状MPR示肿瘤累及肾皮质，肾盂略受压。最后诊断：左肾Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌儿童，平扫略高密度，髓质期持续强化，假包膜不完整男，74岁，发现左大腿肿物2天，体积增大1天。最后诊断：（右大腿）多形性脂肪肉瘤男性，42岁，左侧背痛5天，范围局限、无放射性痛、程度剧烈，后出现畏寒、发烧，T39°C。胸闷气急不明显，无咳嗽咳痰，持续2小时不能缓解并持续加重。WBC：。给予止痛、抗炎及对症后，疼痛缓解。2天后出现活动后气急，无发热咳嗽。最后诊断：肺泡蛋白沉积症PAP本病最早期的表现是肺部影像学改变，为两肺弥漫性小片状浅淡阴影，可长期无临床症状，多于健康体检或感冒后行肺部X线检查发现。随病情发展，部分患者易反复感染肺炎，出现发热、咳嗽、咯少量白痰或黄痰。此时，易误诊为肺炎。经抗生素治疗后，临床症状缓解，而肺部阴影不消退。病变进一步发展，肺部小片状阴影融合成大片状，严重者呈肺实变。患者出现活动后气急，咳嗽、咯痰等症状加重。肺功能检查表现为弥散功能及限制性通气功能障碍。动脉血气表现为低氧血症或I型呼吸衰竭。本病早期往往误诊为肺炎。肺炎是最常见的疾病，而PAP是临床医生十分陌生和罕见的疾病，因此两者容易混淆。鉴别的要点是：（1）PAP肺部阴影演变缓慢，肺炎的阴影出现快，消失也快。（2）PAP肺部阴影与临床症状不平衡。即肺部的影像学较严重，而缺乏相应的临床表现。肺炎在出现肺部阴影的同时，常伴有发热、咳痰、乏力及感染血像。（3）PAP肺部阴影呈两侧性多叶分布，肺炎的阴影多呈肺段或肺叶分布。（4）PAP的阴影可见碎石路及地图样表现，肺炎则呈大片状或小片状。（5）经抗生素治疗，肺炎症状缓解，肺部阴影也随之消失，PAP肺部阴影不会消失。女性，44岁，查体发现肝脏巨大占位。最后诊断：肝脏多发海绵状血管瘤（左叶者巨大）男，57岁，发现尿等待1年余，查体发现肾盂积水。

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