肉芽肿性小叶性乳腺炎与乳腺导管扩张症在临床表现及病理特点上有显著差异。肉芽肿性小叶性乳腺炎是少见的乳腺炎性疾病;多发生于育龄期女性,绝大部分有生育史;病变常发生于乳腺外周区域,而非乳晕周围,乳腺疼痛,皮肤红肿,可伴皮肤破溃;镜下主要表现为以终末导管小叶单位为中心的肉芽肿性炎;临床治疗通常以手术切除为主,单纯抗感染治疗效果不佳;其病因尚不清楚,多数学者支持其为自身免疫性疾病,亦有学者认为与高泌乳素血症等体内激素失衡有关。
乳腺导管扩张症则是一组以导管扩张为基础的反应性慢性炎性疾病,随着病理过程的进展,不同阶段有不同的临床病理特征;主要发生于更年期和绝经后女性;病变常发生于乳晕周围及乳晕下,而非乳腺外周区域,病变早期症状不明显,常伴乳头溢液,后期可累及整个乳腺区段;镜下主要表现为乳腺大导管周围有不同程度炎性细胞浸润,导管周围纤维化和导管扩张;其发病机制尚不清楚,有学者认为与乳头先天畸形、乳头内陷致分泌物堵塞而刺激导管壁有关,也有学者认为乳腺导管扩张症与自身免疫有关。
目前,国内外关于肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症的研究较少,医院于年报道了68例肉芽肿性小叶性乳腺炎,其中有5例伴发乳腺导管扩张症。专门报道肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症的文献罕见。
肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症的发病机制尚不清楚,但与单纯的肉芽肿性小叶性乳腺炎或单纯的乳腺导管扩张症患者相比,病例的临床病理特点更接近肉芽肿性小叶性乳腺炎。我们推测其发病机制可能是在肉芽肿性小叶性乳腺炎病变基础上,小叶间导管和(或)更大的导管分泌物储留并发生导管周围炎,进一步导致导管内分泌物外渗和导管周围纤维化,继而引起导管扩张,也可能与自身免疫有关。另外,我们研究的32例中有6例催乳素升高,4例服用精神类药物奥氮平等,推测有可能与高泌乳素血症或服用精神类药物病史等因素有关。
肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症镜下均可见明确的肉芽肿性小叶性乳腺炎的病理表现,即病变界限不清,以乳腺终末导管小叶单位为中心的肉芽肿性炎,小叶内见以中性粒细胞为主的混杂性炎性细胞(中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞等)浸润,中央常有小脓肿及脂质空泡形成,亦见多少不等的上皮样细胞及多核巨细胞;肉芽肿病灶大小、多少不等;少数病例见小叶间或病变周围间质内小的肉芽肿形成。同时可见不同阶段乳腺导管扩张症改变,早期乳腺导管有不同程度的扩张,导管内常有分泌物、炎性渗出物、脱落上皮和泡沫样组织细胞聚集,导管壁纤维性增厚,周围有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润,后期表现为浆细胞性乳腺炎的特点。研究的32例中有11例有融合性病变、4例伴纤维腺瘤、1例伴血管瘤、9例伴皮肤破溃。临床随访发现皮肤破溃的患者易复发,3例是复发病例,其中2例第一次发病时皮肤组织有破溃。
肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症需与以下乳腺疾病进行鉴别。1、硬化性淋巴细胞性小叶炎:该病乳腺小叶内有大量淋巴细胞、细胞浸润,腺泡可萎缩或消失,腺管上皮层内亦可有淋巴细胞浸润、间质明显纤维化、透明变性。2、乳腺癌:肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症病变内的上皮样细胞及多核巨细胞,特别是在冷冻切片中可类似癌细胞。另外,病变内一些导管上皮可增生或被炎性细胞打乱,需要与癌鉴别。3、乳晕下脓肿:该病形成以输乳管为中心的乳晕下脓肿,一条或多条输乳管的上皮明显鳞状化生并角化,管腔内有脱落的上皮和角化物充塞,输乳管及其周围有急、慢性炎性改变及异物巨细胞反应,病变不以小叶为中心。4、结核性肉芽肿:该病有结核病史,常见干酪样坏死,不以小叶为中心,抗酸染色可见结核杆菌。5、结节病:该病的结节规则,大小一致,界限清楚,无中性粒细胞浸润,多核巨细胞有时可见星状小体及Schaumann小体。6、猫抓病:常有猫狗接触史,且病变不以乳腺小叶为中心。
肉芽肿性小叶性乳腺炎的治疗以手术为主,可辅以激素或中药治疗。研究的32例肉芽肿性小叶性乳腺炎伴发乳腺导管扩张症患者均采用手术切除治疗,辅助中药,复发少,效果较好。其中11例曾经抗生素治疗无效,12例因切开引流致皮肤窦道形成,提示早期准确诊断本病对于临床正确治疗有积极意义。
以往认为肉芽肿性小叶性乳腺炎与乳腺导管扩张症代表两种独立的疾病,它们在发病年龄、病变部位、临床表现、组织学形态上有明显差异。对本组病例的观察提示,两者可伴发,准确的病理诊断对及时且有针对性的治疗、减少误诊误治、提高患者的生活质量具有重要意义。
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