作者:sjtuwalker
来源:肿瘤资讯
蕈样肉芽肿(MF)约占原发皮肤淋巴瘤病例的1/2,是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。绝大多数蕈样肉芽肿成惰性,约25%患者可出现进展并累及皮肤外器官。MF的治疗有赖于疾病分期,早期可选择皮肤定向治疗,包括光动力疗法、局部化疗、激素外用及放疗,全身治疗用于进展期MF、难治性早期MF、已转变的MF及亲毛囊性MF。本文用几张简洁的表带大家了解这种病的分期、诊断及治疗方法。
原发皮肤淋巴瘤是结外淋巴瘤的一种罕见类型,有其特殊的临床和病理特点。本文主要介绍皮肤T细胞淋巴瘤的最常见类型——蕈样肉芽肿(mycosisfungoides,MF)/Sezary综合征(SS)。
MF/SS的诊断主要依靠病理活检,早期MF的诊断主要依据国际皮肤淋巴瘤协会(ISCL)制定的标准。MF/SS的诊断极具挑战性,往往需要重复活检,其中红皮MF最难诊断。
最近,ISCL/EORTC也更新了MF新的分期标准。对于临床分期IA-IB、无淋巴结肿大的患者,无需进行下一步检查;而对于淋巴结肿大的患者则必须进行细针穿刺活检或肿块切除活检,以获取更精确的病理诊断。MF通常无需做骨髓活检,除非出现原因不明的血液学异常。几乎三分之二的MF患者为IA-IIA期,预后极好,大约25%会出现疾病进展。相反,晚期患者预后非常差。
MF/SS的TNM分期(ISCL/EORTC)
MF/SS的临床分期
MF/SS患者评估
MF/SS患者预后
MF/SS的治疗选择(+代表使用频率)
参考资料:
1.HOWWETREATMYCOSISFUNGOIDESANDSEZARYSYNDROME
2.蕈样肉芽肿和Sezary综合征分类和分期的修订方案
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