疾病科普丨难治性哮喘警惕嗜酸性肉芽肿性多

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体相关性系统性血管炎。与其他血管炎不同，EGPA最早且易累及呼吸道和肺脏，表现为变应性鼻炎、鼻窦炎、支气管哮喘及肺部浸润，并常误诊为难治性哮喘。大多数EGPA患者的哮喘在成年期发作，症状较单纯哮喘严重，并多为糖皮质激素依赖型。

一、EGPA的诊断

???????????目前EGPA的诊断标准仍主要参考年美国风湿病学会提出的分类标准：

?（1）哮喘样症状；（2）嗜酸细胞增多（比例0.1或绝对值1.5×/L）；（3）神经系统病变；（4）肺浸润影；（5）鼻窦炎；（6）血管外嗜酸细胞浸润。

?

满足以上6项中的4项即可诊断，而第1、2和5项也是难治性哮喘的常见临床特征。

对于合并鼻窦炎的"难治性哮喘"患者，若血嗜酸细胞比例0.1且肺部出现浸润影，建议尽早行肺活检，排除EGPA。???????????

二、EGPA的治疗

EGPA的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素。

制定治疗方案前要先进行5因子评分以评估是否存在预后不良的因素。

5因子评分：

0分：EGPA患者可使用激素控制症状；

≥1分：建议激素和免疫抑制剂联合治疗。

三、EGPA的预后

EGPA的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。EGPA的5年生存率为68%～%，10年生存率约为79.4%。

早诊断、早治疗可改善预后，提高患者的生存质量。

应用激素或必要时联用免疫抑制剂，可明显改善EGPA患者的预后。

哮喘频繁发作及全身血管炎进展迅速者预后不佳。

EGPA临床表现缺乏特异性，容易误诊。

难治性哮喘合并嗜酸粒细胞增多的患者需警惕EGPA。

早期诊断、根据FFS制定治疗方案，可改善疾病预后。

中国医大一院呼吸慢病规范化管理

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