原发性中枢神经血管炎诊断

原发性中枢神经血管炎又称为中枢神经系统孤立性血管炎，或中枢神经系统肉芽肿性血管炎。可发生于任何年龄，平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。

原发性中枢神经血管炎临床表现

（1）该病可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。

（2）最常见的症状是头痛，发生率约占58%。而其中80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。

（3）少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。

诊断可分为七步走。

?第一步：在血管壁成像之前，明确与CNS血管炎很可能相关的并发症，包括慢性脑膜炎、复发型局灶性损伤、不明原因局灶性和弥漫性神经功能缺损。对于孤立性CNS血管炎，临床表现包括头痛、脑病、行为变化、局部运动或感觉异常、共济失调、颅神经病变、视觉变化、脊髓病和神经根病。

?第二步：进行腰椎穿刺，除非存在CNS占位效应风险时才可省略此步。

?第三步：非血管成像，其敏感度高（97%），但特异性较低，因此不能完全确诊。非血管成像包括CT扫描、MRI、单光子发射CT和正电子发射断层扫描。非血管成像中的非特异性发现包括多个缺血病灶、出血、脑白质病变和GAD增强病变。

?第四步：直接或间接进行血管成像检查。

?第五步：脑组织活检，其特异性非常高，可用来证实血管成像检查。

?第六步：排除感染，包括水痘、C型肝炎、HIV、巨细胞病毒、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎、分枝杆菌、真菌、佝偻病、螺旋菌和寄生虫，并排除癌症，如血管内淋巴瘤、CNS淋巴瘤和实体瘤柔脑膜转移。

?第七步：环磷酰胺和糖皮质激素治疗后无进展。

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王梓晗

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