病例报告肉芽肿性皮肤松弛症
肉芽肿性皮肤松弛症
陆原，关杨，王鹏，李清，柴宝，徐丽红
作者单位：深圳，广东医医院皮肤科
作者简介：陆原，主任医师，研究方向：少见、疑难皮肤性病诊治及光学在皮肤科的应用
临床研究患者，女，58岁。主因右臀部结节、斑块10余年，局部破溃疼痛3个月，于年5月22日就诊。患者10余年前无明显诱因右侧臀部反复出现大小不等的肤色或黄红色的丘疹、结节，偶有痒痛感。皮损数目逐渐增多，并有融合倾向。医院就诊，曾按皮肤感染、脂膜炎、血管炎、皮肤结核等治疗（具体不详），疗效欠佳。皮损曾好转，部分甚至出现消退倾向，但继而又加重，好转与复发交替发生。5年前自觉皮损处出现皱褶，且范围逐渐扩大，触摸皮肤硬韧而无弹性，并逐渐出现皮肤下垂；曾在外院行组织病理检查，显示肉芽肿改变，口服醋酸泼尼松、雷公藤多苷等药物（剂量不详）治疗，疗效欠佳。近3个月来，皮损局部出现疼痛、破溃，有少量分泌物。患者自发病以来全身其他部位未出现肿块，无发热，体重无明显减轻。发病前无用药史及局部创伤史。既往胆囊炎病史10年、高血压病病史4年（口服降压药，血压控制良好），1年前患急性甲型肝炎，已治愈。无肺气肿、胃肠道憩室、胃下垂、直肠脱垂、腹股沟疝、泌尿系憩室、直肠脱垂、子宫脱垂等病史。无药物过敏史。父母非近亲结婚，父母、兄弟姐妹及3个子女均健康。家族中无类似疾病患者。
体格检查：生命体征平稳，血压/70mmHg（1mmHg=0.kPa），发育正常，营养中等，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及心脏杂音，双下肢无水肿；全身浅表淋巴结未触及增大，其他系统检查均正常。
皮肤科检查右侧臀部大片暗褐红色斑块，表面皮肤松弛下垂呈帷幔状，皮肤萎缩变薄、皮下血管清晰可见，部分皮损溃疡，无隆起性及浸润性瘢痕；皮损质地较坚实，弹性减退，无压痛（图1）。
实验室及辅助检查血常规：白细胞8.9×/L[正常值（4～10）×/L]，淋巴细胞百分比15.3%（20%～40%），血红蛋白86g/L（～g/L），红细胞沉降率32mm/1h（≤15mm/1h），血糖6.32mmol/L（3.9～6.1mmol/L），抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗RO抗体、抗LA抗体、SSA和SSB抗体均阴性。类风湿因子（RF）阴性。尿、粪常规，血清电解质，肝、肾功能均正常，血脂、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、磷酸肌酸激酶均正常，胸部X线、心电图均正常。腹部多谱勒超声显示肝、胰、脾、肾、胆囊均正常。
组织病理皮损组织病理示表皮萎缩，真皮浅层明显水肿，真皮及皮下脂肪组织内可见灶状淋巴细胞浸润，未见明显异形性，无蕈样肉芽肿细胞及Pautrier微囊肿；浸润灶中散在组织细胞，无干酪样坏死，并见散在多核巨细胞，无吞噬现象，炎性细胞浸润区域内弹性纤维消失（图2）。
免疫组化染色：CD4、CD68、CD45RO、LCA均阳性，CD3、CD5、CD8、CD20均阴性，ki-67阳性细胞比＜10%（图3）。
诊断诊断：GSS。诊断明确后失访。
GSS由Convit等于年首先报道，但当时命名为慢性进行性萎缩性皮肤硬皮病。后Ackerman总结多例患者组织病理资料，将其命名为GSS。分子生物学及细胞基因学方面的研究显示，GSS属于T细胞淋巴瘤，但GSS与其他类型T细胞淋巴瘤的不同之处在于组织病理上有弹性纤维吞噬现象。年，欧洲癌症治疗研究组织（EORTC）正式将GSS归类为皮肤T细胞淋巴瘤。近年来，关于GSS与霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及蕈样肉芽肿等恶性淋巴细胞增生性疾病的关系引起众多学者的白癜风专治医院中科UM-D
