浅谈ANCA临床应用与实验室检测
ANCA：自身免疫性疾病诊断的重要常规指标
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是目前公认的检测ANCA相关血管炎的敏感而特异的指标。此病以小血管的炎症和坏死为主要特征，主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多动脉炎和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎等。患者临床表现多样并涉及多脏器损伤（如图示）。患者血清中ANCA水平可在一定程度上反映疾病的活动程度。此外，血清中该抗体的重现及抗体水平的升高预示疾病可能复发。
近年来不断有药物治疗引起的ANCA阳性的病例报道，如丙基硫氧嘧啶（PTU）、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、甲巯咪唑等。最为常见的是PTU引起的ANCA，其特点是滴度高，靶抗原主要是髓过氧化物酶（MPO），也可同时伴有或单独出现其他靶抗原，如蛋白酶3（PR3）、乳铁蛋白（LF）、杀菌通透性增强蛋白（BPI）、组织蛋白酶G等。药物诱导性血管炎临床表现与原发性血管炎类似。停止PTU用药后，临床症状好转，ANCA转阴。因此，长期使用PTU等药物治疗，应定期检测ANCA，及早发现药物诱导性血管炎。
其他一些疾病也可出现ANCA，靶抗原并非PR3或MPO，而是LF，组织蛋白酶G，BPI等。如炎症性肠病（IBD）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）和自身免疫性肝病（ALD）等。此外，HIV、阿米巴、细菌感染以及不明原因的肺部慢性炎症及纤维化等患者中也常见pANCA阳性。
ANCA的实验室检测
间接免疫荧光方法（IIFT）是检测ANCA的经典方法，是区分cANCA和pANCA的基础，有较高敏感性，可半定量。但IIFT不能准确区分靶抗原，需特异性的检测方法作为补充。仅使用乙醇固定粒细胞检测ANCA时，会出现ANA干扰实验结果的现象。为避免ANA干扰，建议采用多基质联合检测，例如乙醇固定粒细胞、甲醛固定粒细胞和HEp-2细胞+粒细胞组合等。
检测ANCA时，应同时做IIFT初筛和靶抗原确认实验。另外，仅确认抗PR3和MPO两种特异性抗体，容易限制ANCA对疾病诊断的特异性，最好进行多种靶抗原确认，提高ANCA的临床应用价值。目前，已经有十余种中性粒细胞胞浆成分被证实为ANCA的靶抗原，如PR3、MPO、LF、弹性蛋白酶、组织蛋白酶G、BPI等。
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