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3.本文报道的13例患者在入院时误诊为其它疾病者共12例,误诊率高达92%原发性小血管炎肺部受累的影像学表现多种多样,尤其wg或mpa可同时出现发热或wbc升高,更增加了诊断的难度,mpa中即有5例误诊为肺部感染在发生急性肾功能衰竭的5例mpa中,有3例在肾功能严重损害出现前即出现了呼吸系统症状另有2例在肾功能衰竭后出现肺部损害,表现为反复小量咯血及呼吸困难,且都出现了i型呼吸衰竭, 1例曾考虑为尿毒症所致的急性肺水肿这些患者经反复抗感染治疗或其它处理措施均无效,在考虑为小血管炎的肺脏表现后,经mp、ctx冲击,1例还同时进行血浆置换,咯血迅速消失,胸片亦明显吸收好转,血气基本恢复正常,从而确定为小血管炎的肺部损害提示我们以咯血为表现的“肺部感染”,在抗生素治疗无效的情况下,尤其是同时有尿常规(血尿、蛋白尿)异常的患者,应注意除外原发性小血管炎,及时送检anca,必要时进行肾活检以明确诊断在已确诊为原发性小血管炎的患者,若出现肺部症状(如咯血、呼吸困难等),应考虑到小血管炎肺部损害的可能从我们所进行的2例透壁肺活检病理来看,由于透壁肺活检所取肺组织少,对于小血管炎的肺损害诊断价值不大,但提示患者有肺泡出血及肺间质病变必要时为确诊可进行开胸肺活检另有3例分别误诊为系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及goodpasture综合征,经肾活检等辅助检查(ana、抗肾小球基底膜抗体等)除外了有关诊断误诊为肿瘤及结核的wg共5例,均经病理活检明确诊断,其中误诊为结核的1例wg在外院曾行鼻粘膜、上颌窦及前列腺活检,误诊为结核结节,而经我院病理科重阅病理片后确诊为wg,说明了病理诊断对wg的重要性
原发性小血管炎是主要累及小血管(小动脉、小静脉和毛细血管)的一组自身免疫性疾病根据是否有肉芽肿形成,可将原发性小血管炎主要分为wg及mpawg病理改变为坏死性肉芽肿性小血管炎,主要累及上、下呼吸道、肾脏等mpa为累及小血管的非免疫复合物性坏死性血管炎,常累及肾脏造成坏死性新月体性肾小球肾炎,还可侵犯肺脏、皮肤、关节、消化道等多种器官和组织[2]
,提高了anca检测的敏感性和特异性一般认为c-anca对于wg的诊断特异性很高,可达96%以上[7],而p-anca的特异性较差,除mpa外,还可见于其它的风湿性疾病如sle、类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,以及绿脓杆菌感染等我们报道的7例mpa中有6例为p-anca阳性,仅1例为c-anca阳性,而且从病例的治疗经过中可以看到,p-anca的滴度及抗mpo-anca的滴度与病情的活动性有关说明p-anca对于mpa的诊断及活动性的评价有着较大的价值,与以往的文献报道一致6例wg中anca阳性者仅2例(阳性率33%),且1例为c-anca,另1例为p-anca阳性因此,在wg的诊断中c-anca的意义还需要进一步的评价
1.本文报告的原发性小血管炎年龄最小者17岁,50岁以下者7例(mpa4例,wg2例),占总例数的54%,且男女之比为6∶7,与国外报道原发性小血管炎多见于50岁以上的中、老年男性有所不同[3],需进一步观察同时提醒我们原发性小血管炎的发病年龄可以较早
由于该组疾病的临床表现复杂,并且对其肺部损害的认识不足,因此,经常造成诊断和治疗的延误
4.从本文报告的13例原发性小血管炎病情发展过程看,mpa易发生多系统损害(肺、肾、皮肤、胃肠道等),而且往往经过凶险,合并急性肾功能衰竭或呼吸衰竭的比例高、发生早,须高度警惕对于原发性小血管炎,肾上腺皮质激素和ctx的治疗非常重要病情严重的病例(肾功能衰竭、呼吸衰竭)经冲击治疗病情往往可以稳定早期治疗,肾功能衰竭常可恢复,肺脏损害可获显著疗效
2.anca与原发性小血管炎有着极为密切的关系在以往的研究中wg多为c-anca阳性,而mpa则主要是p-anca阳性[4]目前可以通过经典的间接免疫荧光法(iif)将anca分为c-anca和p-anca而抗原特异性elisa随着anca特异性抗原的发现和纯化得以迅速发展,如蛋白酶3(pr3)为c-anca的主要靶抗原[5],髓过氧化物酶(mpo)为p-anca的主要靶抗原[6]
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