跟着我急诊规培特发性
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病
发病原因引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.其他如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞/μl，并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类。
症状临床表现多样，可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。
最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化，腱索纤维化，导致房室瓣反流，最终发生进行性的充血性心力衰竭。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累，主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者，心脏常不被累及，预后较好。
1.全身症状经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。2.肾外症状(1)心肺受累症状：呼吸困难、充血性心力衰竭；咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X线检查可见胸腔积液，约2/3病例有弥漫性间质浸润。(2)80%患者肝脾肿大，15%出现肝功能异常。(3)1/3患者有神经症状，包括中枢性与外周性，如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。(4)25%～50%的患者有皮肤病变，常见为斑丘疹和荨麻疹。3.肾脏受损害症状：可出现肾病综合征表现，可能危及生命。
诊断标准
1.持续嗜酸细胞增高1.5×/L超过半年;
2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;
3.有多系统器官受累的证据
治疗
治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲。
治疗原发病为主，可用肾上腺皮质激素治疗，以减少嗜酸性粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。
对难治性或不能耐受上述治疗者干扰素α可能有效。
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