白塞病

白塞病(Behcetsdisease,BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。本病在地中海、中东和东亚地区高发,好发于30~40岁的青年人,在性别方面,除韩国和日本外,男性患者要多于女性患者。

BD的发病机制至今尚未完全阐明,多数研究支持BD的发生是遗传、免疫和环境共同作用的结果。HLA-B51是最早发现的与BD发病及严重程度密切相关的基因。外环境如微生物感染、特殊环境暴露等在具有遗传易感性的个体中可能是重要的促发因素。在这些因素的综合作用下引起机体的免疫失调状态,导致免疫病理变化,BD的主要病理表现为以中性粒细胞浸润为主的血管壁的炎症和血管内的血栓形成。

BD是系统性血管炎性疾病,可以累及任何大小和类型的血管,其临床表现具有高度的异质性。疾病呈现复发与缓解交替的特点,但其复发缓解过程并无规律可言,每次发作的持续时间、受累器官、严重程度不尽相同,急性发作具有一定的自限性,但长期反复发作会导致组织损伤。

 眼部病变在BD中的发病率约为45%~90%,在男性患者中高发,且与疾病的严重程度相关。葡萄膜为最常受累部位,可表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎,其他病变还包括视网膜血管炎、结膜炎、结膜溃疡、巩膜炎和白内障。临床表现为视物模糊、畏光流泪、飞蚊症、结膜充血等,BD眼病尤其是视网膜血管炎预后不佳,有研究显示尽管采用积极的免疫疗法,仍有约25%的患者可能会因此而失明。

目前对于BD尚无特效的治疗方法,治疗的主要目的是减轻症状,减少复发,延缓病情进展,预防严重并发症的发生。BD的药物治疗主要集中在抗炎和免疫抑制方面,糖皮质激素和多种免疫抑制剂已经被应用于治疗之中,包括秋水仙碱、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。其中秋水仙碱能够抑制白细胞趋化,对于黏膜溃疡和皮肤病变有良好的效果,沙利度胺常用于治疗黏膜病变,如口腔和生殖器溃疡。对于难治性或预后不佳的脏器组织病变,则常选用激素与免疫抑制剂联合治疗。

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茶馆掌柜:吴奕婷

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