内科病的皮肤体征由表及里的诊断线索
许多内科疾病伴有皮肤损害，这些体征是临床诊断的重要线索，一百年以来，众多杰出的皮肤科前辈对这些典型征象进行了细致地观察和精辟地总结，为了表达敬意，许多体征都以他们的名字命名。本文对一组内科疾病的皮肤体征进行了简要总结：
1.黑棘皮病
黑棘皮病（Acanthosisnigricans）是一种黑色天鹅绒样非炎症性损害，好发于腋窝、肘窝、腘窝和颈部（见图1），尽管名为黑棘皮病，在组织学上，本病既无棘层肥厚，也无色素沉着，而是表现为乳头瘤样增生，皮损颜色由光遮挡作用所致。
本病见于肥胖、2型糖尿病、胃肠道恶性肿瘤特别是胃癌患者，由胰岛素或生长因子刺激皮肤所致。
图1肥胖患者的颈部皮肤粗糙、增厚伴色素沉着
2.Auspitz征
Auspitz征是银屑病的典型体征，以奥地利皮肤病学家HeinrichAuspitz（~）的名字命名，描述了刮除银屑病斑块表面鳞屑后出现的点状出血现象（见图2）。
图2一例男性银屑病患者全身弥漫性境界清楚的鳞屑性红斑块，刮除斑块表面鳞屑后出现点状毛细血管出血
3.Bazex综合征
Bazex综合征又称为副肿瘤性肢端角化，由法国皮肤病学家BazexJ在年描述，表现为手、足，尤其是手指角化过度性损害，偶可累及鼻部（见图3），与原发性恶性肿瘤（通常为上消化道鳞癌）或颈淋巴结转移癌有关，发疹迅速，常在癌症诊断前发病，在切除肿瘤后缓解。如果肿瘤复发，Bazex综合征也可复发。
图3与上消化道鳞癌相关的Bazex综合征
图4一例40岁胆管癌患者在肿瘤诊断前2个月出现面部（A），尤其是耳鼻部（B）、臀部（C）散在的角化过度性斑块，以及掌跖部位肢端角化症（D~E）和甲改变（F）
4.Bazin病
Bazin病是硬红斑的同义词，由法国皮肤病学家BazinAPE命名，它是一种结核感染引起的皮下脂肪炎症性肉芽肿性疾病，有时可发生溃疡（图5）。
皮肤结核可大致分为多菌型和少菌型两类，多菌型包括结核性下疳、瘰疬性皮肤结核和腔口周围皮肤结核，少菌型包括疣状皮肤结核、寻常狼疮和结核疹，结核疹又包括丘疹坏死性结核疹、瘰疬性苔藓和Bazin硬红斑。
图5一例Bazin硬红斑患者胫前直径3cm的触痛性圆形红斑
5.Bean综合征
Bean综合征又称为蓝色橡皮大疱痣综合征，由美国肝病学家BeanWB命名，Bean综合征是一种罕见的先天性疾病，表现为皮肤、软组织和胃肠道多灶性静脉畸形，由直径0.5~1.5cm静脉湖组成，可发生于皮肤和内脏如胃肠道和肝脏，可破裂出血（见图6~7）。
图6蓝色橡皮大疱痣综合征患者足底典型的静脉畸形（A），内镜下可见肠道静脉畸形（B）
图7蓝色橡皮大疱痣综合征右上肢的条带状分布的静脉畸形
6.Beau线
Beau线以法国医生BeauJHS的名字命名，描述了甲板的横向线条或沟槽，发病原因是甲母质生长暂时受抑制，常见于急性应激或系统疾病之后，如化疗、风湿热、疟疾、心肌梗死、深海饱和潜水等（见图8）。
根据甲生长的速度，指甲横嵴发生于损伤事件后数周。在化疗时，Beau线与化疗周期相对应（见图9）。
图8一例心跳骤停后患者指甲上出现的横向沟槽
图9一例前列腺癌患者接受4个周期的多西他赛化疗后双手指甲的4条横沟
7.Braverman征
Braverman征表现为甲周细小的毛细血管扩张（见图10），常与结缔组织病（胶原血管病）有关，由美国皮肤病学家BravermanIM描述。
图10一例红斑狼疮患者手指甲周毛细血管扩张
8.Crowe征
Crowe征指的是发生于神经纤维瘤病患者的腋窝雀斑，由美国医生CroweFW在年描述。Crowe征是咖啡牛奶斑的类型之一，有助于早期识别神经纤维瘤病。
图11一例1型神经纤维瘤病患者的皮肤多发性神经纤维瘤、咖啡牛奶斑和腋窝雀斑
9.Cushing综合征
Cushing综合征由循环中糖皮质激素增多所致，由美国神经外科医生CushingHW描述，特征包括水牛背、向心性肥胖、痤疮、满月脸、腹部紫纹、高血压、糖耐量下降、蛋白分解代谢增加、精神障碍、骨质疏松、女性闭经和多毛（见图12）。
图12一例女性患者由于哮喘和抑郁症接受吸入性糖皮质激素和口服抗抑郁药治疗后发生的医源性Cushing综合征，图为患者治疗前、后的对比
10.Darier征
色素性荨麻疹是皮肤肥大细胞增生症的类型之一，皮损在受摩擦后可出现风团、红斑和瘙痒，称为Darier征（见图13），由法国皮肤病学家DarierJF描述。
Darier征的发病机制为肥大细胞脱颗粒释放炎症介质。另外在罕见情况下，Darier征还见于皮肤白血病、非霍奇金淋巴瘤、皮肤大T细胞淋巴瘤和组织细胞增生症X。
图13一例15月龄幼儿右下腹部淡黄褐色结节，有橘皮样外观，在受摩擦后2分钟内皮损及其周围出现红斑和水肿，呈Darier征强阳性
11.Dennie-Morgan皱褶
Dennie-Morgan皱褶又称为Dennie征或Morgan线，由美国皮肤科医生DennieCC描述，指的是下睑下方皮肤的继发性皱纹，是特应性皮炎的临床特征之一（见图14）。
图14一例有特应性素质7岁女孩下睑下方数条线状皱纹伴眼圈发黑
12.Fitzpatrick征
美国皮肤病学家FitzpatrickTB首次描述了以拇指和食指从侧面捏起皮肤纤维瘤时，皮损表面出现小的凹陷，因此该现象被称为Fitzpatrick征或凹窝征。
Fitzpatrick医生认为该体征可用于鉴别小的良恶性色素性皮损，侧向压迫出现皮肤凹陷对皮肤纤维瘤具有很强的特异性，但并非所有皮肤纤维瘤均会出现该体征。
13.Gottron征
Gottron征由德国皮肤病学家GottronHA提出，指的是指间或掌指关节伸侧出现紫红色或肤色丘疹或斑块（见图15），该体征也可发生于肘、膝和踝关节骨隆突部位，被认为是皮肌炎的特异性体征。70%的皮肌炎患者存在该典型体征，在30%的患者中该体征发生于肌无力症状之前，故有助于早期诊断。
图15一例皮肌炎患儿指间关节和掌指关节伸侧的鳞屑性红丘疹
14.Hutchinson征
Hutchinson征由英国外科医生HutchinsonJ爵士命名，指的是甲床、甲母质和甲板的色素扩散至邻近的表皮和甲皱襞，在黑甲的基础上出现甲周色素沉着，是甲下黑素瘤的特征之一（见图16），尽管该体征的诊断特异性不高，但它提醒医生存在黑素瘤的可能。
图16一例原位肢端雀斑样痣性黑素瘤患者右踇甲和甲襞色素沉着
15.Janeway损害
年，美国医生JanewayEG描述了在心脏病基础上发生的掌跖多发性、无触痛的出血性损害，称为Janeway损害（见图17）。Janeway损害最常见于急性或亚急性细菌性心内膜炎，是败血症性栓子导致的真皮微脓肿和小血管血栓形成。
图17静脉滥用海洛因的男性败血症患者足底的Janeway损害
16.Koebner现象
Koebner现象由德国皮肤病学家KoebnerH描述，指的是某些皮肤病患者未受累皮肤由于外伤或创伤而发生与原发损害相同的皮疹，也称为同形反应。最常见于银屑病（见图18），也可发生于其他皮肤病如扁平苔藓和白癜风。
图18银屑病患者因背痛接受针灸后在针刺处新发的银屑病损害
17.Koplik斑
Koplik斑由美国医生KoplikH报告，指的是麻疹患者口腔粘膜第二磨牙对面近腮腺导管开口处的出血性斑疹或轻度隆起性丘疹，直径数毫米，中央有黄色小点，是麻疹是早期体征，常出现于特征性皮疹发出前1天左右（见图19）。
图19患者颊粘膜上的Koplik斑，该患者在次日出现麻疹样发疹
18.Leser-Trélat征
Leser-Trélat征由法国外科医生TrélatU报告，指的是内脏恶性肿瘤导致的体积和数量突然迅速增多的脂溢性角化损害（见图20），主要见于胃肠道腺癌。脂溢性角化损害主要发生于胸背部，常合并恶性黑棘皮病。
当然，在老年患者中往往难以确定多发性脂溢性角化是原有的损害，还是真正在短期内迅速增加的损害，但临床医生应了解Leser-Trélat征是一种副肿瘤性综合征，从而警惕潜在的癌症。
图20一例65岁男性肾细胞癌患者报告在此前1年多内出现发疹性脂溢性角化损害
19.Muehrcke线
Muehrcke线由美国医生MuehrckeRC首先描述，重度低白蛋白血症患者的指甲出现了与甲半月平行的成对的横向白色条带，这些线条系甲床血管异常所致，不随指甲生长而移动，在血清白蛋白恢复正常后消失（见图21）。
Muehrcke线可见于肾病综合征、肝病、营养不良和化疗患者，Muehrcke线的出现表明患者经历过代谢应激，机体合成蛋白质的能力受损。
图21肾病综合征患者的双手指甲横向白线，表明光滑，无法触及
20.Muir-Torre综合征
Muir-Torre综合征以英国外科医生MuirEG和美国皮肤病学家TorreDP的名字命名，它是一种呈部分外显率的常染色体显性遗传病，患者出现皮脂腺肿瘤（见图22）或多发性角化棘皮瘤和内脏恶性肿瘤。
该综合征与参与DNA错配修复途径的蛋白缺陷有关。在出现多发性面部皮脂腺瘤，尤其是发疹性面部丘疹时应考虑Muir-Torre综合征的可能，并进行癌症筛查。
图22一例64岁结肠和宫颈癌患者面部多发性肤色至黄红色丘疹，皮肤活检和基因检测证实为Muir-Torre综合征所致的皮脂腺瘤
21.Mee线
Mee线指的是化疗药物所致的暂时性角化紊乱诱发的横向条纹状白甲（白线），条纹间距与化疗周期一致，与Beau线的不同之处在于甲母质远端损伤未干扰甲母质生长，而是引起了甲板腹侧角化不全（真性白甲）。这一点与Muehrcke线不同，后者是甲床血管充血产生的成对白线（假性白甲）。
另外，Mee线还需与砷中毒、霍奇金病、充血性心力衰竭、麻风、疟疾、一氧化碳中毒和其他系统性疾病相鉴别。
图23一例接受化疗的急性髓性白血病患者指甲与甲半月平行的无法触及的白色横向条带
22.Nikolsky征
Nikolsky征（尼氏征）是最著名的皮肤体征之一，由俄国皮肤病学家NikolskiyPV提出，描述了在水疱侧缘向邻近的外观正常皮肤施压后，导致该区域表皮上层剥离而水疱扩散，牵扯破损疱壁时表皮剥离累及正常皮肤。
这种现象对诊断天疱疮具有高度特异性，也见于中毒性表皮坏死松解症（TEN）、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）和大疱性表皮松解症等。
23.Osler征
Osler征又称为Osler小结，以美国医生OslerW的名字命名，描述了慢性或亚急性细菌性心内膜炎患者的掌跖部触痛性红色斑点（见图24），伴有肿胀、血管炎和炎症，这些结节性损害由小栓子所致。另外，Olser小结还可见于菌血症和系统性红斑狼疮。
图24指/趾腹紫红色Osler小结和甲床裂片状出血（A）；手掌红色Janeway损害和指腹疼痛性Osler小结
24.Osler-Weber-Rendu综合征
Osler-Weber-Rendu综合征以也以OslerW医生的名字命名，它是一种常染色体显性遗传病，描述了口腔及口周小的毛细血管扩张（见图25），内脏也有类似的血管性损害，可发生破裂，引起胃肠道出血、脑卒中、肺出血和其他疾病。
图25一例52岁女性患者典型的舌、唇和手指毛细血管扩张，该患者发生了腹痛和鼻咽部出血
25.Peutz-Jeghers综合征
Peutz-Jeghers综合征以荷兰医生PeutzJLA和美国内科医生JehgersH的名字命名，是一种常染色体显性遗传病，表现包括口腔内和口周直径小于5mm的色素性斑点伴肠息肉，有发生肠腺癌的潜在可能。这些色素沉着斑类似深色雀斑，但其颜色的深浅变化与日晒无关（见图26）。
图26Peutz-Jeghers综合征患者的典型口周黑子
26.Russell征
Russell征以英国医生RussellGFM的名字命名，描述了由于反复自行诱发呕吐时手指与牙齿摩擦导致手背胼胝形成的现象。该体征提示清除进食障碍，是神经性贪食症的皮肤表现，患者为了控制体重而反复自行催吐，也可见于妄想症（见图27）。
图27一例55岁妄想症患者因怀疑有人在食物中投毒而反复自行催吐多年，双手背形成多发性胼胝
27.Terry甲
Terry甲由TerryR医生首先在肝硬化患者中描述，它的特征性表现包括甲床近端四分之三变白，甲半月消失，而远端四分之一呈粉红色或红色，通常累及所有手指（图28），可能是由于结缔组织增生而减少了甲床毛细血管血流所致。
Terry甲见于80%的肝硬化患者，也可见于充血性心力衰竭、糖尿病、营养不良、外周血管病、慢性肾功能衰竭、腹膜透析、血液透析、肾移植和老龄等情形。
图28一例45岁男性肾移植患者甲床大部呈暗白色，远端部分呈粉红色条带
28.Lindsay甲
Lindsay甲又称为「对半甲」，见于10%~40%的慢性肾功能衰竭患者，指甲被一条横线分为两部分，近端20%~60%呈暗白色，远端40%~80%呈褐色或粉红色（见图29），条带不随指甲生长移动，可能与甲床静脉回流受压或β促黑素增多有关。Lindsay甲与Terry甲有时难以鉴别。
图29一例66岁男性透析患者甲床近端发白，远端为红褐色条带，右图为健康者对照
29.Wickham纹
Wickham纹由法国皮肤病学家WickhamLF首先描述，指的是见于扁平苔藓损害表面的白色条纹，组织学上与扁平苔藓的颗粒层增厚相对应。在口腔粘膜上，这些条纹可能为扁平苔藓的唯一临床体征（见图30），在无法解释的粘膜溃疡时，该体征有助于作出正确诊断。
图30一例扁平苔藓患者颊粘膜上的Wickham纹
30.Wolf同位反应
Wolf同位反应（Wolf’sisotopicresponse）由WolfR医生描述，指的是在已痊愈的皮肤病部位发生另一种不同性质或不相关疾病的现象，常见的原发病有带状疱疹、环状肉芽肿，可能与原发疾病改变了局部免疫力，造成「最小阻力部位」有关。
图31一例19岁女性患者左乳下至左背带状分布的萎缩性质硬斑片，被证实为局限性硬皮病，患处10年前曾患带状疱疹
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