红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,常见于中青年女性。红斑狼疮皮损表现包括LE特异性皮损和非LE特异性皮损,根据其皮损表现可以分为:慢性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
慢性皮肤型红斑狼疮
1.盘状红斑狼疮(DLE):早期皮损为扁平或微隆起的盘状红斑或斑块,境界清楚,上覆粘着性鳞屑,剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口,在发展过程中,红斑逐渐扩大,中央逐渐萎缩,色素减退,周围多色素沉着。皮损局限者称为局限性DLE,好发于面部,特别是面颊和鼻背,其次发生于口唇、耳廓、头皮等处,在唇及口腔黏膜的DLE损害呈灰白色斑块,可形成糜烂及浅溃疡,最后出现萎缩。60%的DLE累及头皮,有1/3可导致永久性脱发。DLE也可广泛的发生于四肢、手背、手指、躯干等处,称播散性DLE。
2.疣状(肥厚性)狼疮:皮损好发于面部、上肢伸侧、上背部,为非瘙痒性丘疹结节样损害,皮损显著高出皮面,表面可呈疣状。
3.狼疮性脂膜炎:又称深在性红斑狼疮,皮损表现为深部皮下结节和斑块,表面皮肤常为皮色或暗红色,消退后形成局部皮肤凹陷。
4.肿胀性(瘤样)狼疮:是CCLE的一种少见亚型,多见于青年男性,皮肤肿胀、发热,类似荨麻疹样斑片,直径数厘米甚至整个面颊或肢体。
5.冻疮样狼疮:分布于肢端,由微血管受到冷创伤引起的慢性红斑狼疮,以指(趾)尖、足跟、小腿后侧、肘、膝、鼻和耳等处的紫红色斑片为特征。
系统性红斑狼疮
约90%的患者有皮肤黏膜损害,主要表现为:
1.面部蝶形红斑:为水肿性的红斑,颜色鲜红或有灰白色鳞屑,广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区、四肢。有痒或灼热感。红斑一般在缓解期逐渐消退,遗留棕黑色色素沉着,偶见萎缩。
2.血管炎性损害:四肢远端和甲周、指趾末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等。
3.狼疮发:额部发迹线下降,毛发干燥,参差不齐,细碎易断,失去光泽。
4.DLE皮损,见于10%-15%的患者,男性较多见。
5.黏膜损害:约10%-15%的SLE患者会出现黏膜损害,包括眼结膜炎,口腔黏膜和唇部红斑、瘀点、糜烂,牙龈炎,鼻咽部溃疡等。
此外还有雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹样血管炎、皮下结节等非特异性损害。
周萌老师按语
系统性红斑狼疮,中医称为“红蝴蝶疮”。是一种累及多个脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。本病好发于育龄期妇女,病因尚不明确,临床表现复杂,早期症状多种多样,发热、关节痛和面部蝶形红斑等是本病最常见的早期症状。
系统性红斑狼疮患者应该节制饮食,做到饥饱适宜,寒热适度,并养成不偏食的习惯。因本病发病时以热毒炽盛及阴虚火旺为多见,因此发病时应忌食羊肉、狗肉、驴肉、鹿肉、洋葱、辣椒、大蒜、韭菜及烟酒等食物,以免加重内热症状。可适时进食一些清凉的饮食,如绿豆、菊花、金银花、西瓜、雪梨、甘蔗、莲藕、等。本病后期,以阳虚为主,可进食具有温补作用的食物,如胡桃肉、红枣、甲鱼等。
因本病多发于青年女性。故育龄妇女应指导其采取适当的避孕措施,暂缓妊娠。若婚后尚无子女且脏器损害不明显,病情长期稳定者,家庭中有迫切生育愿望者可在医师指导下妊娠,但要注意定期复查。
医案图谱
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