全球仅见例的奇怪皮疹和发热病例
病案撷英丨全球仅见例的奇怪皮疹和发热病例
病史介绍
患者男性，69岁。因“反复皮疹13年，发热6年”于年12月10日我科住院。
患者13年前无明显诱因出现反复全身荨麻疹样皮损，伴轻度瘙痒，院外予以抗过敏治疗后症状未见缓解。6年前无明显诱因出现发热，最高体温39.8℃，发热时皮疹加重，伴反应迟钝，伴全身淋巴结肿大，院外完善淋巴结活检提示反应性增生，骨髓穿刺活检未见明显异常，考虑诊断“成人Still病”，予以泼尼松、沙利度胺、环磷酰胺治疗后症状有所缓解，糖皮质激素减量过程中病情反复发作。进一步完善血浆免疫固定电泳提示单克隆性IgMκ链明显升高，PET/CT未见肿瘤相关性病变。
既往史：糖尿病病史10余年，青霉素过敏。
个人史：无特殊。
家族史：无反复发热家族史。
查体：体温38.9℃，躯干部见荨麻疹样皮疹，双侧颈部、锁骨下淋巴结肿大，肝脾未触及肿大，关节无明显压痛、肿胀。心肺腹查体无特殊。
患者胸背部皮疹
患者血尿免疫固定电泳结果：提示血清M蛋白升高，M蛋白类型为IgM-κ型
医院就诊，考虑诊断：Schnitzler综合征，经甲强龙、甲氨蝶呤治疗后，病情仍反复发作。医院风湿免疫科沈敏教授，予以托珠单抗治疗后，患者未再出现发热、皮疹。
综述
Schnitzler综合征是一种极其少见的自身炎症性疾病。年由法国皮肤科医生LilianeSchnitzler首次报导，目前全球报道的病例约例左右。
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Schnitzler综合征临床及实验室表现
皮疹：Schnitzler综合征患者均出现皮疹，皮疹以反复荨麻疹样皮疹最为多见，常分布于躯干、四肢，部分患者可伴有瘙痒。皮疹与发热关系尚不确定。皮疹病理提示真皮层大量中性粒细胞浸润，部分可伴有血管炎。
发热：约有93%的Schnitzler综合征患者出现38℃～40℃的发热，发热时患者常自觉乏力，少数患者发热时可伴有寒战。
骨痛及关节痛：约有68%的Schnitzler综合征患者出现骨痛，以骨盆、胫骨疼痛多见。全身关节均可受累，可表现为关节炎，但一般并不出现关节破坏及关节畸形。
肝脾或淋巴结肿大：35%～45%的Schnitzler综合征患者可出现肝、脾、淋巴结肿大。
发作时炎症指标升高：约95%的Schnitzler综合征患者发作时ESR、CRP、白细胞明显升高，部分患者间歇期炎症指标也可处于高水平。由于患者长期处于慢性炎症状态，可表现为炎症性贫血。
单克隆免疫球蛋白升高：约90%的Schnitzler综合征患者出现单克隆性球蛋白升高，以IgM明显升高为主，但是少数患者可表现为IgG型升高。
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Schnitzler综合征诊断
Schnitzler综合征诊断仍然是排除性诊断，需除外感染、自身免疫性疾病、肿瘤等。目前Schnitzler综合征的诊断应用的是年Strasbourg诊断标准。
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Schnitzler综合征鉴别诊断
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Schnitzler综合征治疗
IL-1拮抗剂是治疗Schnitzler综合征的一线用药，但该药我国尚未上市。托珠单抗在治疗Schnitzler综合征也有个案报道，因此，托珠单抗可作为Schnitzler综合征二线治疗方案。非甾体抗炎药可作为Schnitzler综合征辅助用药，能控制患者发热、骨痛及关节炎症状，但应注意其相关副作用。糖皮质激素、传统DMARDs在治疗Schnitzler综合征方面尚无确切经验。
参考文献：
1.GellrichFF,GüntherC.Schnitzlersyndrome.Hautarzt..doi:10./s---4.
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来源｜好医师[ID:haoyishi]版权归原作者所有，如有违规、侵权请联系我们大家都在看
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