中年女性咳嗽流脓涕的原因是
此病例诊断难点包括难以诊断的疾病。
患者女，42岁，西班牙裔，因既往一周内发热、寒战、间歇性呼吸困难和咳嗽而就诊。患者报告有浓绿色鼻涕。既往病史有甲减，因此服用左旋甲状腺素。患者近期诊断出2型糖尿病和高脂血症。
患者有多年的重度饮酒史，吸烟史为25包年；有可卡因、海洛因和甲基苯丙胺的使用史，但在既往2年内未使用这些药物。
体格检查
体格检查显示，患者T38.8℃，BP/76mmHg，HR88次/分，RR16次/分，SpO%，患者似乎是一名超重的结膜充血女性。
听诊时闻及双肺呼吸音粗，双肺基底啰音。实验室检查：WBC13×10^9/L、中性粒细胞92.3％、钠mEq/L、肌酐0.8mg/dL、A1c7.2％、白蛋白2.8g/dL、天冬氨酸氨基转移酶85U/L、丙氨酸氨基转移酶59U/L、碱性磷酸酶IU/L、总蛋白质2.9g/dL、甲状腺素9μg/dL、甲状腺刺激素3.5μIU/mL，HIV检测阴性。快速血浆反应素试验阴性。
胸片示左肺下叶浸润伴肺不张，右肺下叶浸润。患者开始使用阿奇霉素进行治疗（mg治疗5天）。为可能的过敏性结膜炎使用人工泪液。采取急诊预防，计划3周后随访。
在下次随访前，患者因呼吸困难和咳嗽就诊于急诊。每次患者均使用不同的抗生素吸入剂治疗肺炎。随访时患者报告咳嗽改善，但仍有间歇性困难和乏力。
患者T37.9°C，BP/87mmHg，HR98次/分，RR18次/分，SpO%。体格检查示结膜充血，双肺听诊呼吸音粗。
ECG结果正常，胸片示双肺空洞病变。进行实验室检查、痰培养和肺功能检查。患者开始服用泼尼松和环丙沙星，并转诊至呼吸科和眼科。
几天后，实验室检查结果显示，红细胞沉降率为56mm/hr，C反应蛋白（CRP）为35mg/L，WBC为13.8×10^9/L，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）滴度为1:80，痰培养结果阴性。
患者最可能的诊断是？
A、肺癌
B、系统性红斑狼疮
C、肉芽肿性多血管炎（GPA）
D、多发性硬化症
诊断：C
讨论
患者无异常体重减轻，咳嗽期间无任何血液学证据，结合影像学结果无任何肺部结节，不太可能诊断为肺癌。由于患者WBC计数升高，影像学中发现肺空洞病变，更可能的原因是有症状的感染。
患者未出现任何神经系统症状（例如视力丧失、协调受损、膀胱或肠道功能障碍），因此，多发性硬化症也不太可能。之后进行的大脑MRI检查结果不明显。由于没有皮疹，并且ANCA结果阳性，系统性红斑狼疮的可能性也较小。这表明为原发性系统性小血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）。
GPA，既往称为“韦格纳肉芽肿”，是一种多系统自身免疫性疾病，累及小血管，通常是鼻咽、呼吸道和肾脏。细胞质ANCA（cANCA），尤其是PR3与患病相关。阳性结果对诊断GPA具有高度特异性和敏感性，尽管并非诊断所必需。常累及上、下呼吸道及肾脏。早期根据症状，识别疾病，明确诊断，是控制疾病发展的重要环节。
目前，国内外应用年美国风湿病学会（ACR）分类标准协助诊断：①鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②胸部影像学异常，胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；③尿沉渣异常镜下血尿（红细胞＞5个/高倍视野），或出现红细胞管型；④病理性肉芽肿性炎性改变，动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。在符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
典型GPA病理表现为中性粒细胞浸润、血管炎症表现、肉芽肿形成，肾脏病理变化以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征。病理对于疾病的诊断至关重要，在怀疑该疾病时应积极完善病理学检查。目前对该病最有诊断价值的实验室检查是血清ANCA测定，抗PR3和抗MPO抗体在GPA中的敏感性分别为65%和24%。同时，ANCA水平对于评价病情活动、预测病情复发也有一定意义，但不能完全反映真实情况。国外文献报道，超过50%的患者在病程中出现眼部损害，多表现为眼眶炎性疾病、巩膜外层炎、结膜炎，也可表现为角膜溃疡、眼睑炎、突发视力丧失、眼神经病变等，8%的患者最终视力丧失。国内临床研究亦得到类似结果。
GAP高发年龄为50-60岁。预后与所累及的系统有关。预后较好与呼吸系统受累有关，而预后较差与心脏受累或需要透析的终末期肾病患者有关。
本例患者初次发病几年后，又新发肺结节和慢性鼻窦炎，但无肾脏受累表现。患者使用硫唑嘌呤和泼尼松维持治疗，发作最少。
患者进行肺活检，确诊为GAP。由于气胸行气管插管3天；接受环磷酰胺和泼尼松治疗，患者的肺结节和症状随治疗而有所改善。
参考
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