56岁女性,呼吸困难加重,20年肺结节病

医脉通编译整理，未经授权请勿转载。患者女，56岁，非裔美国人，20年肺结节病史。急诊就诊时，呼吸困难进行性加重6个月。运动时呼吸困难加重，运动耐量下降。无咳嗽、喘息、发热、胸痛或腿部肿胀。患者在初级医疗机构多次就诊时，呼吸困难归因于潜在肺结节病的进展，并为患者处方糖皮质激素。尽管进行类固醇治疗，患者呼吸困难仍进行性加重。患者只口服泼尼松和复合维生素进行药物治疗。无药物或食物过敏史，无吸烟、酗酒或非法使用毒品史。体格检查

体格检查显示正常脉搏频率为95次/分钟，血压为/70mmHg，呼吸频率为24次/分钟，氧饱和度为91％（呼吸室内空气）。患者脖子柔软，无颈静脉扩张。

心脏检查发现S1正常、P2亢进，无杂音、摩擦音或奔马律。胸部检查显示肺底部空气进入减少，但未发现喘息、啰音。腹部柔软、无压痛、无器官肿大。指端无肿胀、紫绀或杵状指。触知周围动脉搏动。神经系统检查结果正常。血液检查，包括完整的血细胞计数，全面的代谢检测，B型利钠肽和肌钙蛋白，均在正常范围内。在室内空气时，测定的血气分析显示pH为7.46，PCO2为35mmHg，PO2为70mmHg。胸部X线片显示双侧肺门淋巴结肿大。在就诊前1个月进行的肺功能检查（PFT）显示FVC为1.9L（63％预计值），FEV1为1.65L（70％预计值），FEV1/FVC为89％，残气量0.83L（38％预计值），肺总量2.74L（53％预计值），一氧化碳扩散量8.73mL/min/mmHg（DLCO）（38％预计值）。检查结果与6个月前相同。12导联的ECG（图1）。随后进行二维超声心动图（2D）检查，并进行右心导管检查。图导联ECG检查以下哪项是最可能的诊断？?右心肌梗死?肺动脉高压?心包炎?慢性阻塞性肺疾病正确诊断：肺动脉高压讨论此患者患有肺结节病，最终诊断为肺动脉高压，表现为类固醇药物难以治疗的持续性呼吸困难。心脏检查发现P2亢进，同时ECG检查发现，右心室肥大（V1导联中，R波6mm），电轴右偏和右心房异常（II导联中，P波2.5mm；V1导联中，P波1.5mm），表明右心功能不全，是怀疑肺动脉高压的有用线索。诊断结果与二维超声心动图（2D）检查有关，结果估计肺动脉收缩压峰值86mmHg（静息状态下，正常值为18-25mmHg）。随后的右心导管检查证实了肺动脉高压的诊断（肺动脉压平均升高55mmHg，肺血管阻力升高11.13Wood单位）。由于6个月后PFT结果保持不变，因此进行性呼吸困难不太可能是继发于肺结节病的恶化。结节病是一种原因不明的多器官疾病，其特征为非干酪样肉芽肿，最常累及肺。患有晚期肺部疾病，尤其是终末期肺纤维化的结节病患者有发展结节病相关性肺动脉高压（SAPH）的风险。在等待肺移植的终末期结节病患者中，约75％的病例记录有肺动脉高压，预示着死亡率增加。肺动脉高压也被报告为结节病的早期表现，在结节病患者中，这类患者不考虑是肺移植的候选者。肺动脉高压定义为：静息状态下，平均肺动脉压＞25mmHg或运动时＞30mmHg。患有肺动脉高压和肺结节病的患者预后较差。由于结节病患者肺动脉高压的机制是多因素的，因此，在肺动脉高压的分类中，世界卫生组织将SAPH归为其他（第V组）类别。SAPH的发病机制包括肺血管纤维化，肉芽肿性肺血管炎或纵隔或肺门淋巴结肿大对主要肺血管的外在压迫。除对肺血管的直接作用外，左室心肌浸润还可能引起舒张功能障碍或收缩功能降低，并导致继发性肺动脉高压。肺结节病患者的肺动脉高压发展通常是隐匿性的，并且与早期症状和体征很少相关。呼吸困难（尤其是劳累时），是肺动脉高压的最常见症状。由于劳力性呼吸困难也是肺结节病患者的症状，在这些患者中合并肺动脉高压很容易被忽略。晚期肺动脉高压（尤其是明显伴随三尖瓣返流的患者中）更容易识别，并伴有腿肿，腹胀，心绞痛和晕厥（表明右心衰竭）等症状。在早期肺动脉高压中，三尖瓣仍能保持正常的功能，体格检查可能不会出现异常结果。患有严重或晚期疾病的患者可能表现出肺动脉瓣第2心音（P2）亢进，三尖瓣关闭不全收缩期杂音或右心室衰竭导致的右心室奔马律和颈静脉扩张等症状。由于肺结节病和肺动脉高压的体征和症状是非特异性的，因此除非排除其他原因，否则肺结节病成人患者出现进行性呼吸困难的不应归因于潜在疾病。呼吸困难是常见症状，有许多鉴别诊断。在大多数情况下，呼吸困难是由心脏或肺部疾病引起的。对于有肺部疾病的患者，应考虑心脏原因，例如左侧心力衰竭，心肌梗塞，瓣膜功能障碍和心肌病。在一定的临床环境下，临床医生还应考虑心脏和肺混合疾病，例如间质性肺疾病合并肺动脉高压、肺心病和肺栓塞。由于临床表现往往是非特异性的，特别是当存在潜在的肺实质疾病的情况下，肺结节病发展至肺动脉高压的进展可能仍未得到充分认识。在患有肺动脉高压的患者中，ECG通常表现出右心室肥大，电轴右偏，右束支传导阻滞和右心房扩大。据报道，在V1导联中，R波超过1.2mV，对于检测平均肺动脉收缩压＞90mmHg的患者，灵敏度为94％。此外，已发现QRS电轴＞°可高度预测右心室扩张，并且肺血管阻力＞5Wood单位可说明有肺动脉高压。胸部X线检查可发现提示肺动脉高压的体征，例如肺动脉扩大，周围肺血管变薄和右心室增大。可在高分辨率CT扫描中发现这些异常，对于评估肺结节病患者的潜在肺实质疾病和纵隔疾病通常是必需的。对于评估肺功能损伤程度，PFT和动脉血氧通常是必要的。经胸超声心动图检查是对疑似肺动脉高压患者的一项必要的非侵入性检查。通过多普勒超声心动图评估三尖瓣关闭不全返流的速度可以帮助估计收缩期肺动脉压峰值，而二维超声心动图可以评估相关异常的存在，例如右心房扩大、右心室增大或右、左心室功能障碍，瓣膜病和心包积液。右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。在怀疑有肺动脉高压的患者中，通过测量平均肺动脉压，肺血管阻力，右心房压，心输出量和心脏指数确定是否存在肺动脉高压。右心导管检查还可确定肺动脉高压的严重程度，评估预后并通过血管反应性测试指导初始治疗。临床医生应考虑引起肺动脉高压的其他原因，而不必假设肺结节病和疑似肺动脉高压间存在的关系。考虑到这一点，临床医生应酌情进行其他检查，例如通气/灌注扫描以评估慢性血栓栓塞性疾病，自身抗体检查检测胶原血管疾病和HIV检查。治疗SAPH的治疗可分为初级治疗和后期治疗。对SAPH及其潜在的肺部疾病的治疗主要包括皮质类固醇和其他免疫抑制剂。在一些结节病患者中，即使没有实质性纤维化，皮质类固醇疗法也能改善肺动脉高压。针对肺动脉高压的治疗，包括内皮素受体拮抗剂（如波生坦），磷酸二酯酶5抑制剂（如西地那非）和前列腺素类（如依前列醇）。患有进行性或严重的SAPH患者应考虑肺移植，尤其是治疗后仍无改善的患者。肺动脉高压是结节病不良结局的表现。其死亡率随着肺动脉高压严重程度的增加而增加。在对肺结节病或其他已知的可引起肺动脉高压的间质性肺疾病的持续性或无法解释的呼吸困难进行评估时，医生应高度怀疑此并发症，考虑使用超声心动图筛查肺动脉高压，尤其当ECG提示右心功能不全时。对超声心动图检测显示肺动脉收缩压升高的患者应考虑进行右心导管检查，以确定肺动脉高压的诊断和严重程度，并评估患者对血管扩张药物的治疗反应。对本病例中的患者进行右心导管检查，证实其肺动脉高压的诊断。为治疗肺动脉高压开始服用波生坦和西地那非，同时，继续口服泼尼松以治疗其潜在的肺结节病。第二天出院后，经过几个月的门诊治疗和监测，患者的呼吸困难和运动耐量得到了明显改善。

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