具有上皮样细胞形态特征的软组织肿瘤
具有上皮样形态特征的软组织肿瘤是指完全或部分由上皮样细胞或至少类似上皮样的细胞组成的肿瘤，这些上皮样细胞呈圆形或多角形。肿瘤细胞呈巢状、片状、索状或腺样等排列。具有上皮样形态特征的软组织肿瘤包括：伴上皮样细胞形态的软组织良性病变（表1）、以上皮样细胞形态为主的软组织恶性肿瘤（表2）和偶见上皮样细胞形态的软组织恶性肿瘤（表3）。这些具有上皮样形态特征的软组织肿瘤有一定的年龄分布特征（表4）和好发部位（表5）。在诊断软组织肿瘤时要排除非间叶来源的肿瘤（表6）。通过肿瘤细胞的排列方式、瘤细胞形态和间质改变，可以缩小肿瘤的鉴别诊断范围（表7）。
表1：伴上皮样细胞形态的软组织良性病变
血管球瘤
上皮样纤维组织细胞瘤
上皮样血管瘤
颗粒细胞瘤
局限性腱鞘巨细胞瘤
弥漫型腱鞘巨细胞瘤
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤
横纹肌瘤（成人型）
上皮样平滑肌瘤
软组织黏液乳头状室管膜瘤
肌上皮瘤/混合瘤
上皮样神经鞘瘤
软骨样脂肪瘤
颅外脑膜瘤
组织细胞病变（RosaiDorfman病，网状组织细胞瘤）
聚乙烯吡咯烷酮肉芽肿
硬化性神经束膜瘤
骨化性纤维黏液瘤
细胞性神经鞘粘液瘤
表2：以上皮样细胞形态为主的软组织恶性肿瘤
上皮样肉瘤（包括近端型）
上皮样恶性周围神经鞘膜瘤
上皮样血管内皮瘤
上皮样血管肉瘤
腺泡状软组织肉瘤
恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤
肾外恶性横纹肌样瘤
肌上皮癌
脊索瘤
恶性颗粒细胞瘤
硬化性上皮样纤维肉瘤
胃肠道间质瘤（上皮样）
组织细胞肉瘤
表3：偶见上皮样细胞形态的软组织恶性肿瘤
滑膜肉瘤（伴腺样结构）
恶性外周神经鞘膜瘤（伴腺体分化）
黏液纤维肉瘤（上皮样型）
多形性脂肪肉瘤（上皮样型）
伴上皮样特征去分化脂肪肉瘤
促纤维增生性小圆细胞肿瘤
透明细胞肉瘤
平滑肌肉瘤（上皮样型）
骨外黏液样软骨肉瘤（上皮样/横纹肌样型）
未分化多形性肉瘤
上皮样横纹肌肉瘤
黏液炎症性纤维母细胞肉瘤
动脉内膜肉瘤
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤
表4：具有上皮样细胞形态特征的软组织肿瘤的年龄分布特征
主要发生于婴儿
和儿童的肿瘤
肾外恶性横纹肌样瘤、
颅外脑膜瘤、先天性颗粒细胞瘤
主要发生于青少年
和年轻成人的肿瘤
滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、
促纤维增生性小圆细胞肿瘤、颅外脑膜瘤
透明细胞肉瘤、上皮样恶性周围神经鞘膜瘤
主要发生于中年人
和老年人的肿瘤
多形性脂肪肉瘤（上皮样型）、黏液纤维肉瘤（上皮样型）、
去分化脂肪肉瘤（上皮样特征）、上皮样血管内皮瘤、
上皮样血管肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤（上皮样/横纹肌样型）、
脊索瘤、上皮样平滑肌肉瘤、恶性颗粒细胞瘤、
恶性外周神经鞘膜瘤（伴腺体分化）、未分化多形性肉瘤
表5：具有上皮样细胞形态特征的软组织肿瘤的部位特征
好发于四肢远端的肿瘤
血管球瘤、硬化性神经束膜瘤、肌上皮瘤/混合瘤、
骨化性纤维黏液瘤、上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、
腱鞘巨细胞瘤（局限性腱鞘巨细胞瘤）、
滑膜肉瘤（双相和腺样结构为主）
好发于皮肤和皮下组织的肿瘤
上皮样纤维组织细胞瘤、上皮样血管瘤、
细胞性神经鞘粘液瘤、网状组织细胞瘤、
幼年黄色肉芽肿、血管球瘤、颗粒细胞瘤、
异位脑膜瘤、异位黏液乳头室管膜瘤、
肌上皮瘤/混合瘤（软骨样汗管瘤）、
骨化性纤维黏液瘤、硬化性神经束膜瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤
具有特定部位的肿瘤
脊索瘤（骶骨，枕骨，蝶窦区）
胃肠道间质瘤（胃肠道、肠系膜、网膜、腹膜后）
促纤维增生性小圆细胞肿瘤（腹膜、睾丸旁区）
成人横纹肌瘤（头颈部，上消化道）
颅外脑膜瘤（头皮、头颈部）
软组织乳头状室管膜瘤（皮下组织，骶尾部背侧）
表6：容易误诊为软组织肿瘤的非间叶来源的肿瘤
癌（转移性）、恶性黑色素瘤（转移性）、
造血系统肿瘤（弥漫大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤）
性腺外原发性和转移性生殖细胞肿瘤、
副神经节瘤、腺瘤样瘤、髓系肉瘤、
恶性间皮瘤（上皮样和蜕膜样变异型）、
睾丸间质/支持细胞瘤（转移性）
表7：具有上皮样细胞形态特征软组织肿瘤的细胞排列方式、瘤细胞形态和间质改变
分叶状结构
上皮样血管瘤、软组织巨细胞瘤、肌上皮瘤/肌上皮癌、
上皮样神经鞘瘤、上皮样黏液纤维肉瘤、骨化性纤维黏液瘤、
胃肠道间质瘤、软组织室管膜瘤、上皮样恶性周围神经鞘膜瘤
巢状结构
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤、细胞神经肉瘤、
颅外脑膜瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤
小梁或索状结构
肌上皮瘤/肌上皮癌、硬化性上皮样纤维肉瘤、
硬化性神经束膜瘤、上皮样神经鞘瘤、上皮样血管内皮瘤、
骨化性纤维黏液瘤、骨外黏液样软骨肉瘤、
硬化性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤
片状结构
上皮样血管瘤样结节、上皮样纤维组织细胞瘤、
皮肤肌上皮瘤、网状组织细胞瘤、幼年黄色肉芽肿、
结外Rosai-Dorfman病、腱鞘巨细胞瘤、血管球瘤、
成人型横纹肌瘤、颗粒细胞瘤、上皮样肉瘤、
上皮样黏液纤维肉瘤、上皮样血管肉瘤、
胃肠道间质瘤、胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤、
神经外胚层肿瘤、上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤、
恶性横纹肌样瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤
透明细胞形态
肌上皮瘤/肌上皮癌、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤、
胃肠道间质瘤、透明细胞肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤
细胞核多形性
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤、
上皮样黏液纤维肉瘤、多形性脂肪肉瘤
黏液基质
肌上皮瘤/肌上皮癌、骨外黏液样软骨肉瘤、
上皮样神经鞘瘤、软组织室管膜瘤、
骨化性纤维黏液瘤、上皮样黏液纤维肉瘤、
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤
胶原基质
肌上皮瘤/肌上皮癌、颗粒细胞瘤、细胞神经鞘粘液瘤、
硬化性神经束膜瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤、
硬化性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤
明显炎症细胞
上皮样血管瘤（淋巴细胞，嗜酸性粒细胞）
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（嗜酸性粒细胞）
不确定细胞组织细胞增多症（淋巴细胞）
结外Rosai-Dorfman病（多种）
组织细胞肉瘤（淋巴细胞，中性粒细胞）
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（中性粒细胞）
显著或特异性巨细胞
透明细胞肉瘤（花环状）
腱鞘巨细胞瘤（破骨细胞样）
软组织巨细胞瘤（破骨细胞样）
幼年黄色肉芽肿（杜顿巨细胞）
网状组织细胞瘤（玻璃质细胞质）
胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤（破骨细胞样）
显著或独特的血管
上皮样血管瘤（小到中等大小血管）
血管球瘤（毛细血管大小、分支血管）
血管肌纤维母细胞瘤（纤细薄壁血管）
上皮样黏液纤维肉瘤（弯曲血管）
[1]PracticalSoftTissuePathology:ADiagnosticApproach,SecondEdition..
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