厉害了免疫风湿科
近期我科在主任刘宇宏的带领下成功的完成了对一例罕见病---罗道病（Rosai-Dorfman病,RDD）的诊治
患者：男性，66岁，反复颜面部、颈部包块3年主诉入院。
3年前右腮腺区出现无痛性包块，渐增大，后左下颌、左耳前、左侧眼睑处相继出现包块，花生米至核桃大小不等，影响视力先后于我院口腔科、眼科行手术切除术，病理结果：右腮腺淋巴组织嗜酸性肉芽肿，手术后仍有包块出现，再次就诊我眼科手术切除后送病理检查（医院）：(左下颌)送检纤维、脂肪、横纹肌、神经及淋巴组织内较多浆细胞及组织细胞浸润局部可见淋巴，浆细胞，“封入”现象，考虑窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病医院病理诊断：组织病理可见淋巴细胞和IgG4浆细胞侵润：IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞＜30%，无典型组织纤维化和硬化。1年前再次出现左侧眼睑、耳前、颌下包块，渐大入住我科，追问病史30年前腹部皮肤皮下多发大小不等小结节，手术切除病理显示脂肪瘤。入我科后查血沉轻度升高，外周血图片未见明显嗜酸性粒细胞增多，各项免疫、生化等相关免疫指标，血管B超、胸腹部CT均未见明显异常，IgG46.g/L↑。结合患者病例特点、翻阅大量文献，排除了嗜酸性肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎、IgG4相关性疾病、霍奇金病等免疫病后最终诊断
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushisliocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML）：
也称罗道病（Rosai-Dorfman病,RDD）
是一种良性淋巴组织增生性疾病
文献报道迄今为止,总例数不超过例
流行病学
本病可发生于任何年龄,但多见儿童及青少年
男性发病率稍高于女性
黑人的发病率稍高于其他人种
可发生于急性淋巴母细胞性白血病骨髓移植后
与霍奇金病或非霍奇金病并存或发生于之后
孤立的颅内发病者多见与老年患者
病因
Rosai-Dorfman病的病因尚不完全清楚,通常认为本病可能与病毒感染所引起的免疫功能异常有关。
细胞因子介导的单核细胞移动导致组织细胞聚集与激活
25%~40%发生于淋巴结外,至少有43%的淋巴结性病例伴有1个或多个结外病变。
已报道病例中22%累及头颈部，由腮腺区病变导致鼻腔发病最常见。
临床表现
本病的典型临床表现是双侧颈部无痛性肿块。
结外病变部位是皮肤,其他部位如头颈、鼻窦、眼眶、软组织、颅底、唾液腺、上呼吸道、骨组织、中枢神经系统、消化系统、泌尿生殖系统等均报道发现有受累病例。
全身症状常伴有发热、盗汗和体重减轻。
实验室检查不具有特异性,大多数病例会有血沉升高,有些病例会有轻度贫血、多克隆丙种球蛋白症,偶有白细胞升高。
诊断
Rosai-Dorfman病的最终诊断靠组织病理学。
最具特征性的是组织细胞增生,增生的组织细胞核大,呈空泡状,圆形或卵圆形;染色质呈细颗粒状,分布均匀,核仁明显;胞质丰富,淡染或透明,可呈泡沫状。并且在增生的组织细胞内吞噬有数量不一、形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞;淋巴细胞较多时常沿胞质周边分布,形成所谓伸入运动(emperioplesis)。
淋巴结病理学检查可见淋巴结结构尚存,淋巴滤泡萎缩,生发中心不明显,淋巴窦显著扩张,扩张的淋巴窦内充满大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。
免疫组化特点为S-蛋白、CD68、α-AT等标记阳性,CD1a阴性。
治疗
目前对Rosai-Dorfman的病因不清,对其治疗亦尚无特效的方法。
结合患者情况最终给予激素+免疫抑制剂治疗后患者颜面部及颈部包括逐渐缩小至消失，目前患者病情较为稳定，再无复发。
对于次患者的诊治提高了我们对罕见病的认识，扩宽了我们的诊疗思路，显示了我们的诊疗水平，得到患者的认可！
刘宇宏，女，主任医师，副教授，医学博士，硕士生导师，延大附院免疫风湿科主任，诊断与临床技能实验室主任。年毕业后留院工作至今，多次在外交流学习。陕西省医学免疫分子协会委员，陕西省医学会血液病分会第八届委员会委员、陕西省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员。长期从事临床工作，有扎实的内科理论基础，承担内科免疫学、诊断学、血液学临床、科研、教学任务。对免疫风湿科的常见病，疑难病以及危重病的诊断及治疗积累了丰富的经验，擅长系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、强直性脊柱关节炎、痛风、骨质疏松等常见风湿免疫疾病的诊疗。对产后自身免疫性疾病的发生、自身免疫性疾病相关血液损害、风湿性疾病和糖皮质激素引起的继发性骨质疏松的积累了丰富的经验。主持省卫生厅课题1项，参研省级课题2项，发表论文20余篇，其中SCI论文3篇，曾先后荣获延安市科技成果一、三等奖。
每周一全天门诊
门诊电话-
住院部电话-
患者广大患者前来就诊！
赞赏
