1病例简介
患者,女,38岁,主因“发现头顶部包块2个月”于-08-02入院。
患者2个月前无意中发现头顶部包块,按压疼痛,无红肿,自感近期包块有所增大,来我院就诊。既往健康。体格检查:头顶部中线偏左2cm处有一个20mm×20mm大小包块,质中,轻压痛,无波动感,不能推动,局部皮肤颜色正常。血常规及各种生化检测结果均正常。
颅脑CT显示:中线偏左2cm处顶骨局部骨质缺损贯穿内外板,边缘光滑,约15mm×15mm大小,向颅骨表面隆起,酷似溶骨性表现(见图1)。术前诊断为嗜酸性肉芽肿,行手术治疗。
术中见包块表面骨膜增厚、完整,透过骨膜可见包块隆起,质软,表面少许粟米状颗粒。切开骨膜即见大量暗红色血液涌出,出血汹涌,止血困难,未见肉芽组织。咬除缺损边缘处骨质扩大骨孔,见出血来源于一大蛛网膜颗粒,以宽基底附着于上矢状窦。最终使用明胶海绵压迫止血成功。术中失血约ml,血压一度下降至60/50mmHg(1mmHg=0.kPa),出现休克症状,予以输血、补液等措施后休克得以纠正。术后7d患者痊愈出院。术后病理检查:骨缺损区边缘骨质为正常骨质;骨膜下少许透明膜状物为纤维结缔组织构成,未见被覆上皮,含大量成纤维细胞,符合蛛网膜颗粒表现。
图1顶骨大蛛网膜颗粒压迹至颅骨内外板缺损,酷似病理性改变。
2讨论
蛛网膜颗粒压迹多位于额骨后部与顶骨前中部矢状窦两旁20~30mm以内的区域,多对称性分布,亦见不对称分布。随着年龄增长,压迹逐渐增大,可伸入板障,甚至累及外板,形成大蛛网膜颗粒压迹,骨质缺损直径可达11~32mm
。X线片可见局部骨质呈圆或卵圆形密度减低区,边缘清楚,弧形隆起、变薄,重者内、外板和板障分辨不清,仅呈一致密弧线。颅脑CT平扫显示,蛛网膜颗粒密度大都低于窦内稍高密度的血液,有时可呈等密度,增强后延迟扫描,表现为突入窦内的局限性充盈缺损。冠状位薄层MRI扫描是观察蛛网膜颗粒的最好方法。
由于蛛网膜颗粒内充盈脑脊液,故MRI表现为突入颅骨的局限且边缘清晰的非血流异常信号,T1WI为低信号,T2WI为均匀高信号,磁共振静脉窦血管成像
或增强后表现为局限性充盈缺损,液体衰减反转回复(fluidattenuatedinversionrecovery,FLAIR)序列上表现为低信号。
颅骨嗜酸性肉芽肿是网状内皮细胞增生症中的一种,病因不明,多认为是感染性或免疫源性的,以颅骨破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主要特点,可单发或多发,多见于颅盖骨,起源于板障,为较软的出血性褐色肉芽组织、黄色的坏死样物质和液体,可致骨皮质变薄,甚至穿破骨皮质进入周围软组织。发病年龄多在30岁以下,5~10岁是发病的高峰年龄,男性多于女性。外周血嗜酸性细胞计数对诊断帮助不大。影像学表现为:(1)颅骨破坏及破坏病灶内残留小骨,典型为“纽扣”样死骨;由于颅骨内外板破坏范围不一致,X线片上呈“双边征”、“斜坡征”;X线片上溶骨区边缘清楚而不规则,周边可见不同程度骨质硬化,无骨膜反应;(2)病灶周围软组织改变,颅脑CT和MRI显示软组织肿块,向颅骨外板突出,CT为等或略高密度,MRT1WI为低等信号,T2WI为不均匀高信号,增强后强化明显。蛛网膜颗粒压迹>10mm酷似溶骨性病灶,易误诊为病理改变而采取错误治疗,其与颅骨嗜酸性肉芽肿等病理性骨质破坏的鉴别要点为:(1)缺损区内无软组织肿块充填,周围无占位征象;(2)边界清楚,边缘无硬化,无骨膜反应;(3)颅脑MRI呈脑脊液信号;(4)颅脑CT或MRI增强扫描无强化。本例颅骨缺损内外板完全贯穿实属罕见,颅脑CT表现为颅骨全层缺损伴外生性膨隆改变。
由于对以上两种疾病的临床表现及影像学特征认识不足,忽视了大蛛网膜颗粒压迹存在的可能,未进一步行MRI检查,误诊为嗜酸性肉芽肿,导致错误手术及术中大出血的严重后果。所以加强对大蛛网膜颗粒压迹影像学特征的认识,结合好发部位、发病年龄及随访无改变等特点,对正确诊断大蛛网膜颗粒压迹及避免不必要的治疗有重要意义。
内容来自文献:王炜、王雄伟等,大蛛网膜颗粒压迹误诊为颅骨嗜酸性肉芽肿:附病例报告[J].中国全科医学,()05--02.
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