脂膜炎为一组发生于皮下脂肪层的炎症性皮肤
病历介绍：
患儿女，12岁，主因“发现皮肤硬结2月，发热3周”入院。病程中皮肤硬结范围逐渐增加，无明显自然消退，发热以中高热为主，呈弛张热，发热时感染中毒表现不明显，皮损变化与发热无明显关系。查体见腰背部及四肢多发暗褐色红斑，大小不一，形态不规则，触之质韧，压痛明显，与皮肤粘连。皮肤病理活检，镜下见皮下脂肪间隔内多量大细胞，异型明显；CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、CD20（个别）、CD均（+），Ki67（+80%），CD4、CD30、CD56、EBER均（—）；高度怀疑皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。
一、概述
脂膜炎（panniculitis）为一组发生于皮下脂肪层的炎症性皮肤病。因其皮损位置较深，且这组疾病临床特征有相似性，其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学检查。
二、病理分类
1.间隔性脂膜炎：炎症主要发生在小叶间隔，未累及血管，可见于结节性红斑、嗜酸性脂膜炎等。
2.小叶性脂膜炎：炎症主要累及脂肪小叶，包括新生儿硬肿症、新生儿皮下脂肪坏死、外伤性脂膜炎、寒冷性脂膜炎、结核性脂膜炎、皮肤T细胞淋巴瘤等。
3.混合型脂膜炎：为炎症累及脂肪小叶及间隔。
4.伴血管炎的脂膜炎：可累及小血管（如白细胞破碎性血管炎），大、中血管（如结节性多动脉炎、结核性脂膜炎）。
三、病因及发病机制
大部分脂膜炎病因机制尚不明确，可以是感染、创伤、药物、冷热、物理、化学等多因素通过免疫反应所引起，多数与全身系统性疾病及脂代谢异常有关。
感染性脂膜炎的可能病原：化脓性链球菌、金黄色葡萄球菌、假单胞菌属、克雷伯氏菌、脑膜炎奈瑟菌、诺卡菌属、不典型分支杆菌、结核分支杆菌、念珠菌属、镰刀菌属、荚膜组织胞浆菌病、新生隐球菌、放线菌、孢子菌、曲霉菌、产色霉菌。
四、临床表现
1.局部皮损：淡红、暗红或紫褐色炎性结节和斑块，躯干及四肢多见，常为慢性复发，可伴有自发性疼痛或压痛。如累及心、肺、肝、脾、骨髓、肠道等脂肪组织，可出现相应的表现。
2.全身症状：与系统疾病有关，常见有发热，可为反复发热或一过性发热。脂膜炎样皮肤T细胞淋巴瘤可出现持续高热、肝脾肿大、消瘦、皮肤水肿、累及骨髓及淋巴结、全血细胞减少、持续肝脏损害等表现，临床上约1/3-1/2出现噬血细胞综合征。
五、诊断及鉴别诊断
脂膜炎仅为病理诊断，需根据临床表现，结合组织病理学及病因检查明确原发病。临床常见的脂膜炎类型包括：
1.结节性红斑：为最常见类型，主要发病人群为20-30岁，青少年相对少见，2岁以下罕见。病因主要与感染相关，其中链球菌感染最为多见，起病前期常有上呼吸道感染前驱症状。在成年发病人群中，女性多见，皮损为小腿伸侧多发红色皮下结节，多对称，少见破溃，皮损颜色可随时间由红色转为紫色，并最终变为瘀瘢样，多伴有关节痛症状；在儿童发病者，男女无差异，皮损部位除胫前，还可累及大腿前、躯干、上肢、面部，很少伴有关节痛表现。本型病理以间隔性脂膜炎多见。
2、硬红斑：与结核感染相关，青年女性好发，皮损为小腿屈侧淡红色或蓝紫色皮下结节，质硬固定，常有破溃，病理以小叶性脂膜炎多见，常可见肉芽肿。
3、结节性血管炎：与感染或药物有关，腿部多见，常有破溃，病理以小叶性脂膜炎、血管炎为表现。
4、狼疮性脂膜炎：与自身免疫性疾病相关，皮损以面部、臀部、四肢近端多见，常无破溃，病理以小叶性脂膜炎多见，可见浆细胞。
5、寒冷性脂膜炎：与寒冷刺激有关，皮损特点为局部出现边界不清，红色至偏蓝的质硬斑块或结节，不伴发热，无破溃，病理以小叶性脂膜炎为主。
此外，脂膜炎还需要与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma，SPTCL）进行鉴别，后者起源于分化阶段未明确的周围T细胞，是一种特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤。主要表现为躯干、四肢大小不一的皮下结节为首发症状，可单发或多发。病变原发于脂肪细胞，形成叶状脂膜炎改变，很少累及表皮及真皮；瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，呈花边样外观，为镜下特征性改变；肿瘤细胞为大小不一的多形T细胞，核深染；可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性“豆袋细胞”；肿瘤细胞免疫组化表达CD3、CD4、CD45RO均（+），CD20、CD68均（-），基因检测T细胞受体基因（TCR）重排。部分患儿以皮肤损害为主，病情较为稳定；部分患儿病情进展迅速，出现持续高热、消瘦、肝脾肿大、全血细胞减少、骨髓受累、淋巴结受累等表现，文献报道1/3-1/2患儿可合并HPS，常因进行性肝功能异常、衰竭、合并胃肠道、泌尿系统及呼吸系统出血而死亡。本病侵袭性强，进展快，自然病程短，预后差，可数月内死亡，故一经确诊，应立即与高强度、大剂量化疗治疗，国外报道联合化疗方案CHOP、FND和MACOPB等方案，完全缓解率约30%。
六、治疗
对症支持，针对原发病治疗。
英语学习
panniculitis
脂膜炎
Thepanniculitisareagroupofdifferentinflammatorydiseasesthatinvolvethesubcutaneousfat.Askinbiopsyisthebesttoolforthediagnosisofpanniculitis.Histologically,itcanbeclassifiedintolobularpanniculitis,septalpanniculitis,mixedpanniculitisandpanniculitisassociatedwithvesselvasculitisbasedonthelocationofinflammatorylesion.Clinically,anetiologicclassificationofpanniculitisincludeserythemanodosum,infectiouspanniculitis,panniculitisinconnectivetissuedisease,physicalpanniculitisandsoon.Sometypesofpanniculitisarespecificinchildren,includingcoldpanniculitis,poststeroidpanniculitis.Erythemanodosum(EN)isthemost中科白癜风医院让天下无白中科与白癜风患者心心相印
