读片专栏第73期椎管内PNET
椎管内PNET
沙漠之狼整理
年3月7日
简明病史女，19岁，肢体活动障碍3月余。无发热，未触及浅表肿大淋巴结。
平扫T1WI,T2WI
平扫轴位T2WI
增强轴位
增强矢状位
增强冠状位
病理PNET。
讨论PNET临床罕见，是一种恶性的小圆形细胞肿瘤，最早由Hart等于年报道，可分为外周性及中枢性两种。PNET的病理学表现一直存在争议，由于PNET与Ewing瘤均为恶性小圆形细胞，MIC2基因的产物CD99均为阳性，并且因为二者的免疫组化及分子生物学上的相似性，有学者认为二者来源相同，均为Ewing家族肿瘤。但PNET具有Homer-Wright菊形团和神经标志物如NSE等阳性，可与Ewing肉瘤相区别。
PNET可发生全全身各处，其中以躯干和其周围软组织，包括胸壁、脊柱旁区、四肢相对多发。原发于椎管内的PNET非常少见，好发于儿童和青少年，男女比例约为2-3：1，主要表现为患处的疼痛、肢体乏力及排尿功能障碍，与脊髓、马尾、神经根受肿块压迫有关。
影像表现颈段椎管左后方硬膜外等T1稍长T2信号，病灶外形不规则，边界不清，跨椎管内外侵袭性生长，增强后病灶明显不均匀强化，临近硬脊膜线样强化，脊髓受压移位，脊髓未见异常信号及异常强化灶，相邻骨质未见明显异常信号。
椎管内PNET罕见，缺乏典型影像表现。本例病人年龄轻，病程短，病灶范围广，侵袭性生长方式，定位于硬膜外，影像表现不支持常见性肿瘤，如神经源性肿瘤及脊膜瘤，诊断时要考虑到外周PNET的可能。
鉴别诊断椎管内PNET需与淋巴瘤、转移瘤、嗜酸性肉芽肿等相鉴别。
淋巴瘤常呈浸润性生长，推移或包绕脊髓，易侵犯多个椎体平面，可通过椎间孔向椎旁软组织蔓延形成肿块，亦可累及相邻椎骨。但淋巴瘤患者年龄较大、肿瘤信号多较均匀、坏死囊变少见、呈均匀轻中度强化等特点有助于二者鉴别。
转移瘤与PNET在影像学上表现相似，但转移瘤患者年龄较大，具有原发肿瘤的病史，病灶常为多发，鉴别诊断并不困难。
嗜酸性肉芽肿多见于男性儿童，受累椎体呈溶骨性或囊性破坏，椎体压缩变形呈“扁平椎”或“钱币”样改变，是单一椎体塌陷的常见原因，骨质破坏一般不累及终板、不侵犯椎弓根，椎间盘不受累，椎间隙正常，周围软组织肿胀，增强扫描破坏的椎体和周围肿胀的软组织明显强化。
PNET可通过椎间孔形成较大的椎旁软组织肿块，椎旁软组织肿块影可大于椎管内肿块影，有助于二者的鉴别。
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