骨肌放射专业委员会病例答案六十八

壹

问题1：在提供的平片和CT图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选）

A、右侧胫骨中段呈明显不规则溶骨性骨质破坏

B、右侧胫骨中段呈膨胀性骨质破坏

C、病灶周围骨膜反应轻微、不明显

D、髓腔内可见软组织肿块

答案：A

解析：平片及CT平扫显示右胫骨中段骨质膨胀，皮质密度不均，髓腔内可见软组织密度影，近邻周围可见轻微骨膜反应。

贰

问题2：根据以上影像学表现特点，该病例最应该排除哪种病变（单选）

A、良性病变

B、囊性病变

C、低级别恶性肿瘤

C、高级别恶性肿瘤

答案：B

解析：该病灶X线呈低密度，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清楚，平片有囊样外观。但其内信号欠均匀，邻近骨皮质断裂，提示这不是一个单纯囊性病变。

叁

问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下列哪项（多选）

A、化脓性骨髓炎

B、嗜酸性肉芽肿

C、尤文肉瘤

D、骨肉瘤

答案：A、B、C

解析：嗜酸性肉芽肿在影像学上无特征性，可以与任何良恶性骨肿瘤混淆。

4

4.1影像学表现及诊断分析思路

该患者为九岁男童，急性病程，平片及CT平扫显示右胫骨中段骨质膨胀，骨皮质密度不均，髓腔内可见软组织密度影，近邻周围可见骨膜反应；MRI显示髓腔内片状T1WI低信号，T2WI高信号，其内信号欠均匀。周围软组织可见条片状T1WI低信号，T2WI高信号。

4.2诊断及鉴别诊断

1、嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿约占组织细胞增生征X中的70%。男性多于女性，男女比例约2.5：1。单发性病变多于多发性病变，最常发生于儿童，发病的高峰在5—10岁。最长侵犯的部位依次是头颅、肋骨、骨盆、脊柱和长骨。嗜酸性肉芽肿临床多表现为局部疼痛，压痛、肿胀，偶可出现软组织肿块。X线表现：长骨病变大多位于骨干或干骺部，可成单个或多数的圆形囊状破坏，略有膨胀，其内可见交错的条索状骨嵴。早期边缘不清，可伴有层状骨膜；后期病变边缘清晰锐利，周围有明显的骨膜增生或伴有广泛的骨质增生硬化。病变常起自髓腔，向外逐渐侵蚀，呈中心性溶骨性破坏。嗜酸性肉芽肿MRI的表现不一，早期并无特征，类似于一般侵袭性病变，如骨髓炎或尤文肉瘤。嗜酸性肉芽肿最常见MRI表现是T1WI上骨髓和软组织引起的局灶性病变，表现为广泛外延边界不清的异常低信号，T2WI表现为高信号，为骨髓和软组织的水肿引起。嗜酸性肉芽肿在影像学上无特征性，可以与任何良恶性骨肿瘤混淆，鉴别时需注意。

2、尤文肉瘤

好发于青少年人的恶性肿瘤，临床表现为一局限性疼痛肿块，可伴全身症状。X线表现为边界不清的浸润性或虫蚀样骨质破坏，伴有层状骨膜新生骨形成，表现为葱皮样骨膜或较少见的放射状骨针，并常伴有巨大软组织肿块。

3、骨髓炎

临床上骨髓炎的疼痛剧烈，时间短，进展较快，早期皮下组织广泛的弥漫性充血水肿，X线表现为条纹状密度增高影，骨质破坏出现后，软组织肿胀往往消退。骨质破坏常与骨质增生同时存在，骨质增生常围绕着骨质破坏进行，而骨增生内不会再有骨质破坏。

4、骨肉瘤

一般位于干骺端，常出现放射状和三角形骨膜反应，在骨破坏区内和软组织肿块中常见瘤骨形成。

5

巨体检验：灰白色红色碎片组织。

免疫组化染色：CD1a（+）、S-(+)、CD68(+)、P53(+)、Ki-67（10%+）。

病理诊断：朗格汉斯组织细胞增生征。

病例供稿：医院医学影像科

姜庆军

6

骨嗜酸性肉芽肿(EGB)属于朗格汉斯组织细胞增多症中的局灶型,是一种以骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主要特点的疾病，占组织细胞增生症X的70%，男性多于女性，单发性病变多于多发性病变，最常发病于儿童及,发病高峰在5-10岁。最常侵犯部位依次为颅骨、脊柱、肋骨、骨盆,长骨。患者的年龄和发病部位对诊断有一定的价值。临床表现多为局部疼痛，压痛、肿胀，偶可出现软组织肿块。其临床表现和实验室检查对诊断无太大意义。

骨嗜酸性肉芽肿影像学表现多种多样，影像学检查儿童与成人表现差别也较大，儿童的病变相对比较活跃，成人的病变主要为修复性表现。儿童患者肿瘤穿透骨皮质比较常见，形成较大的软组织肿块。穿破骨皮质后可见骨膜反应，反应性的骨膜一般边缘比较光滑，类似于骨折修复的骨膜反应，长度超过病变范围，并且出现“拱桥”状改变。嗜酸性肉芽肿的X线平片检查仍然是最为重要的诊断方法。活跃期的嗜酸性肉芽肿的X线检查可以为良性表现和恶性表现并存的一些征象，对鉴别诊断有一定意义。该病平片上表现为边界清楚的溶骨性边缘，有时候边缘有硬化的良性表现，结合比较特异的骨膜反应、较大的软组织肿块等类似恶性肿瘤的表现，可以对嗜酸性肉芽肿做出初步诊断。CT检查在显示骨骼软组织解剖及病理结构细节，尤其是结构复杂骨，如椎骨、骨盆等方面明显优越。MRI检查病变表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描可见明显强化，病变在T2WI上的范围远比肿瘤的实际大小广泛，最典型的表现为局灶性病变，周围骨髓、软组织呈广泛的T1WI低信号、T2WI高信号，代表骨髓和软组织的水肿。嗜酸性肉芽肿需要和很多种疾病相鉴别，良性病变包括骨纤维异常增殖症、骨髓炎、结核等，恶性肿瘤需要与尤文肉瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等鉴别。总的来说嗜酸性肉芽肿在影像学上无特征性，可以与任何良恶性骨肿瘤混淆，鉴别时需特别注意。

点评专家：医院医学影像科

姜庆军

[1]DallaudièreB,KergerJ,etal.Adultonsetasynchronousmultifocaleosinophilicgranulomaofbone:an11-yearfollow-up.ActaRadiolOpenFeb;4(2):

[2]HooverKB.RosenthalDI,MankinH,etal.Langerhanscellhistiocytosis.SkeletalRadiol.,36(1):95-

[3]DavidR,OriaRA,KumarR,etal.Radioiogicfeaturesofesinophilcgranulomaofbone.[J]AJR..(8):-

[4]段承祥.骨肿瘤影像学.北京科学出版社:~

审核：王绍武编辑：孙闯、郜璐璐

转载请注明：http://www.bpwth.com/ysjk/6791.html