骨斑点症

骨斑点症:又称脆弱性骨硬化(osteopoikilosis),播散型凝集性骨病(osteopathiacondensensdisseminata)及点状骨(spottedbone)是指在骨松质内出现的弥漫性斑点状骨硬化区,为一极罕见的疾病。病因不明。

临床及X线特点骨斑点症具有以下特点:(1.)本病无临床症状,均为查体或检查其它病时发现本病。(2)本病与年龄性别无关,文献报道年龄从4个月~90岁均有发病。(3)病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影,其形态走行,部分与骨的长轴一致。(4)病灶多累及长骨的两端,密集于干骺端及骨骺,以及骨盆、手、足及不规则骨。越靠近关节病灶越密集,且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。(5)密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利,越靠近中心部位密度越浓,边缘部位密度略淡。(6)病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯,故关节间隙光整清晰.(7)本病应与成骨性转移相鉴别。成骨性转移首先应有原发性病灶并转移灶呈单发或散在多发性骨质增浓病灶,无密集对称性。其病灶直径均较大,直径一般在1.0cm以上,同时伴有明显的疼痛症状。与本病鉴别不难。还应与蜡泪样骨相鉴别。本症误诊的原因主要是临床及放射科医师对本病缺乏认识,未想到本病的可能。(8)骨斑点症是一种罕见的无害的骨质硬化性疾病,又称弥漫性致密性骨病、家族性弥漫性骨硬化症和点状骨。由Alber-shonberg于年首次报道。据统计发病率不足人群中的1/万。至今病因不明,从胎儿至69岁以下年龄段均有报道,可有家族史,具有遗传性,男性发病率高于女性。本病多无临床症状,实验室检查无阳性。偶尔在放射线检查时被发现。病理改变:   骨斑点症可分为泛发型,局限型。因斑点骨主要分布在干骺端和骨骺等软骨内化骨生长活跃的部位,故文献报道与软骨化骨的先天性成骨紊乱有关。本病为松质骨内出现局限性多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块,少见于管状骨骨干部,与骨皮质和骨骺无关。镜下观察斑点状骨硬化为厚度不等排列紧密的骨小板,大多数与骨的长轴平行,少数呈斜行排列。有学者报道认为随年龄的增长骨斑点可有逐渐减少的趋势。X线表现:   骨斑点症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形,越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影,其长轴与骨长轴一致,边缘光整,也可不规则,越靠近中心部位密度越高,边缘部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心,病灶呈放射状排列,部分相互重叠有融合趋势。骨膜及关节软骨不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。Wil







































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