肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应

过去认为cgd预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年

【治疗措施】

慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病多数病人的男性,x-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕

白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(nadp)氧化酶活性缺乏,而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能酸性淋巴性肉芽肿也缺乏粒细胞四唑氮盐(nbt)还元试验缺失和杀菌试验异常等均有助于诊断另常有贫血,骨髓涂片可见深蓝色组织细胞

一般于幼年发病特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎,肝脓肿及骨髓炎也较常见胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄此外,尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等病儿一般发育延迟

慢性肉芽肿病

病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗

【临床表现】

感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大脓肿需手术引流严重病例可予骨颅内肉芽肿髓移植

【辅助检查】


如何防止白癜风复发


转载请注明:http://www.bpwth.com/ysjk/549.html