嗜酸性肉芽肿性血管炎的临床表现:
循环免疫复合物增高与补体水平下降与疾病严重性相关
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临床表现多种多样,常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛,但典型关节炎少见突出损害为皮肤血管炎,表现为等麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、结节、水疱、大疱、皮肤糜烂和溃疡或复发性等麻疹病人常感皮肤瘙痒,针刺样或烧灼性疼痛
病变以下垂部位如下肢和骶部突出某些病人可伴有皮肤外血管炎,以关节和肾脏受累多见,患者关节痛,可出现血尿和蛋白尿,少数病人呈肾功能衰竭胃肠道症状有腹痛、出血,以henoch—scloonlein紫癜为突出也可有外周神经病变肺部血管受累在胸部
.网专家说,嗜酸性肉芽肿性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命部分病人乙型肝炎表面抗原阳性其他非器官特异性抗体测定如抗核抗体(ana)、类风湿因子,可提取性核抗原抗体(ena)可为阳性,但滴度不高
成人几乎每例皆有皮疹,更有坏死趋势关节表现可涉及大或小关节(儿童多影响膝踝关节)胃肠道表现较儿童少见肾损伤与儿童相似,但似更易出现肾功能衰竭,病程更缓进成人可出现心肌损伤,而在儿童中极少见(.:半山枫叶)
x线片上可显示肺部非特异性渗出病变血象显示轻度白细胞增多、贫血、血沉增速,嗜酸性粒细胞可有轻度增多血清补体水平降低为本组疾病中一种特殊类型,可能与先天性补体缺陷有关
嗜酸性肉芽肿性血管炎急性期病程可持续数周,病变消退后常留下色素沉着部分病人可反复发作,少数患者转变为慢性过程,持续数月或数年嗜酸性肉芽肿性血管炎主要为一儿科疾病,多数发生于7岁前,但成人甚至老年人亦可发生