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少见病例长骨嗜酸性肉芽肿
男,19岁，右上臂疼痛、伴发热1个月。查体：右上臂触痛明显，无明显红肿。
右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。
骨嗜酸性肉芽肿（病理确诊）。镜下见大量胞浆丰富的组织细胞样细胞增生，体积大，椭圆形，核浅染，有核沟形成，核仁不明显，罕见核分裂，有散在嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞浸润。
嗜酸性肉芽肿属Langerhans细胞组织细胞增生症的一种，是以骨骼损害为主，或局限于骨的一种疾病。多见于儿童和青年，好发于颅骨、骨盆、脊柱和股骨等部位。症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折。
影像诊断要点：病灶常为单发，亦可多发。X线表现为边界清楚、形态不规则的溶骨性破坏区。①早期：破坏区边界清楚，周围骨质多无异常改变；②晚期：周围骨质常有致密性硬化。病变位于颅骨时多累及额、顶骨，骨质破坏区可融合成“地图样”，破坏区内可有“纽扣样”死骨。长骨病变多累及干骺端和骨干，呈膨胀性生长，边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。CT显示破坏区内为软组织密度结构。MRI示病灶信号具有相对特征性，T1WI为低或等信号，信号强度比邻近肌肉组织高，T2WI多呈高信号。增强扫描病变周围常出现较特征的袖套征。
与骨髓炎鉴别：后者病灶周围伴明显骨质增生硬化。
与骨囊肿鉴别：后者多位于长骨骨干，边缘无骨膜反应。
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