无痛性头颈部肿块嗜酸性粒细胞增多血清

木村病（Kumura‘sdisease，KD）又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种少见的慢性炎症性疾病，病因不明，起病隐匿，通常表现为缓慢增大的无痛性皮下肿块，主要发生于头部和颈部，常伴有区域淋巴结肿大和/或唾液腺受累，常伴血清免疫球蛋白E（IgE）和外周血嗜酸性粒细胞增高。

木村病在临床工作中少见，容易被漏诊或误诊，总结如下，希望对有需要的同行有帮助。

流行病学—木村病的准确患病率和发病率尚不清楚。以年轻亚裔男性多见，发病高峰出现在10-30岁。

发病机制—尚不清楚，可能与创伤、感染、IgE介导性超敏反应或自身免疫相关。

临床表现—木村病的典型表现是头颈部无痛性皮下结节或肿块，直径1-7cm，大多伴有区域淋巴结肿大。某些患者可能最初表现为孤立性淋巴结肿大。

12岁男孩，发生于肘关节上方软组织的木村病（图片来源：华斌的超声世界）

图2单侧腮腺皮下肿胀，伴有色素沉着图3左下颌10*12cm无痛性肿块（图片来源皮科老张读书会）

皮肤外受累部位包括腮腺、眼眶、口腔和鼻窦，一般没有全身症状。

几乎所有患者的实验室检查都显示外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高。

大约20%的患者伴肾脏疾病，包括微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病；大约12%-16%的患者进展为肾病综合征。一些患者可能在皮肤病变出现以前即有蛋白尿。

病理学—病理诊断是木村病确诊唯一手段。木村病的病变通常表现为密集的炎性浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞，伴嗜酸性微脓肿、多发性淋巴滤泡伴生发中心，生发中心存在IgE，且有真皮硬化。几乎所有病例都可见基质纤维化。

免疫组化检查显示，CD20+生发中心有明显的CD23+树突状网状细胞染色，周围有大量的滤泡间CD3+和CD4+或CD8+T细胞，这些均支持木村病为反应性疾病。

诊断—木村病的诊断基于临床表现以及皮下肿块和/或肿大淋巴结活检的典型组织病理学表现。CT和MRI可能有助于确定木村病皮下结节和肿块的大小和深度，以及周围组织的受累情况。

鉴别诊断—木村病的鉴别诊断范围很广，包括血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（ALHE）和其他伴有周围淋巴结肿大的恶性和非恶性疾病。

可能需要与木村病相鉴别的罕见病包括：

●单中心Castleman病–单中心Castleman病(unicentricCastlemandisease,UCD)是一种罕见的无症状淋巴增生性疾病，见于年轻成人，表现为单个身体区域出现一个或多个淋巴结增大。UCD的组织学特征为形态上良性淋巴细胞的扩张，而淋巴结的结构一般至少部分完好。UCD的组织病理亚型包括透明血管型、浆细胞型或混合型。

●嗜酸性肉芽肿性多血管炎–本病也称Churg-Strauss综合征，它是一种以慢性鼻-鼻窦炎、哮喘和显著外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的多系统疾病。大多数患者在手臂(特别是肘部)、手部和腿部伸侧有皮损和压痛性皮下结节。这些病变的活检通常显示肉芽肿性炎症、嗜酸性粒细胞浸润和中小血管的血管炎。

●霍奇金淋巴瘤–霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)是一种B细胞淋巴瘤，两个发病高峰出现在20岁和65岁左右。大多数典型HL患者表现为无痛、局限性外周淋巴结肿大，通常累及颈部区域。受累淋巴结的组织病理学检查显示存在有诊断意义的Reed-Sternberg细胞，其炎症背景中包含数量不一的小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、成纤维细胞和胶原纤维。

●血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤–血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblasticTcelllymphoma,AITL)是一种外周T细胞淋巴瘤，通常表现为急性发作的全身性疾病和全身性淋巴结肿大。极少数患者的起病表现为无症状的全身性淋巴结肿大。可通过淋巴结活检(结合临床表现进行解释)来确诊本病。其组织学特征包括淋巴结结构消失、显著的树枝状高内皮小静脉，以及由反应性淋巴细胞、免疫母细胞、浆细胞和大小不一的非典型CD3+和CD4+淋巴细胞构成的多形性浸润。

治疗—局限性木村病的首选初始治疗是手术切除。其他治疗方法包括手术切除术后低剂量放疗、单纯放疗和药物治疗。

口服皮质类固醇、环孢素、吗替麦考酚酯或霉酚酸和来氟米特联合甲泼尼龙的全身免疫抑制治疗已被用于少数多发性疾病患者和伴肾病综合征的患者。

由于本病比较罕见，这些治疗均未经随机试验评估，只是根据小型病例系列研究和单一病例报告得到了有限的疗效证据。

预后和随访—木村病的总体预后良好。一篇病例报告中患者出现了自愈。未见恶性转化病例报道。伴肾损害的患者的预后不确定，取决于肾病的类型和严重程度。但有治疗后复发报道，20%-%不等。

总结：

典型表现：头颈部无痛性皮下肿块+外周血嗜酸细胞增多+血清IgE水平显著升高。

诊断：确诊依靠病理诊断。

治疗：手术、糖皮质激素和放疗（该方法儿童不适用）为目前的一线治疗方案，但由于本病罕见，尚无一种标准治疗方法。

预后：本病为良性疾病，但有一定概率复发。

参考文献：

1.Uptodate临床顾问：血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和木村病

2.吕海丽,王振霖,张名霞,等.木村病的临床诊断与治疗[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,,21(1):43-45.DOI:10./j.issn.7-.01011.