全国叶酸缺乏性周围神经病

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第四高--同型半胱氨酸Hcy

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「余求医院神经内科:定位:下运动神经元?定性:1,代谢?2,副肿瘤?3,中毒?4,炎性?下一步处理:肌电图?腰穿?相关抗体检查?」

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「医院神内:多发性远动感觉神经病(轴索损害为主,下肢远端损害明显)

少见周围神经病的常见病因

1.弥漫性、非长度依赖性周围神经病;脱髓鞘性感觉运动性:急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP)、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)、CIDP变异型、POEMS综合征、IgM抗MAG神经病、Waldens巨球蛋白血症、意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、白喉毒素及其他物质(己烷、砷、胺碘酮)中毒。

2.脱髓鞘性感觉性:感觉型CIDP或AIDP、远端获得性脱髓鞘综合征(DADS)、IgM抗MAG神经病。

3.脱髓鞘性运动性:多灶性运动神经病(MMN)。

4.轴索性感觉运动性:毒素中毒、急性感觉运动性轴索性神经病(ASMAN)、急性间歇性卟啉症(AIP)。

5.轴索性感觉性:副肿瘤综合征(Hu、CRMP-5、amphyphisin)、干燥综合征、化疗药物、维生素B6中毒、特发性、HIV、人类T淋巴细胞病毒(HTLV)、自身免疫性肝炎、乳糜病、遗传性感觉性自主神经病(HASN)、遗传性共济失调、小脑性共济失调性神经病前庭反射消失综合征(CANVAS)、感觉性共济失调神经病伴构音障碍及外眼肌麻痹(SANDO)、慢性共济失调神经病伴眼肌麻痹单克隆IgM蛋白冷凝集素disialosyl抗体综合征(CANOMAD)。6.轴索性运动性:ALS、进行性肌萎缩(PMA)、脊髓灰质炎后综合征、HIV、HTLV、西尼罗河病毒(WNV)、肠病毒D68、不伴传导阻滞的MMN、放疗、单肢肌萎缩、遗传性运动性神经病(HMN)、脊肌萎缩症(MSA,包括肯尼迪病)、复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)。7.多发性单神经病:系统性血管炎性神经病(显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、冷球蛋白血症、干燥综合征、类风湿关节炎、SLE)、非系统性血管炎性神经病、肿瘤、遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)、结节病、淀粉样变性、MMN、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病(MADSAM)。

8.多发性神经根病:压迫性(椎间盘突出、颈椎病、骨髓炎、肿瘤)、非压迫性(炎症感染、结节病、肿瘤、放疗)。

9.神经丛病:压迫性(肿瘤、出血)、非压迫性(炎症感染、结节病、肿瘤、放疗)。

10.神经根神经丛病:糖尿病性、手术后炎症性、感染性、结节病、肿瘤(白血病和淋巴瘤)、放疗。本例轴索性感觉运动性神经病,集中在中毒性,ASMAN,AIP等。

存疑:1.叶酸这么低,病史没有认知方面的损害,不好解释。没有提供补充叶酸后体征的变化及肌电图变化。还需要随诊。」

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「郭桂香-医院神内:老年男性,慢性病程,进行性四肢无力,颅神经正常,腱反射弱,肌容积欠饱满,无病理征及感觉障碍,定位:周围神经(运动神经为主)定性:免疫性、感染性、副肿瘤、中毒性、遗传性?患者布病诊断是否明确?可能的诊断:首先考虑慢性吉兰巴雷综合征,是否与布病及长期使用抗生素有关?

完善肌电图、腰穿,肌电图不支持运动神经元病}

找到一个可以解释临床的病因,但仍需观察,叶酸缺乏与使用抗生素有关吗?」

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「医院老年科:只要机体血管内有活化的血栓形成及纤维溶解活动,D-二聚体就会升高。心肌梗死、脑梗死、肺-栓塞、静脉血栓形成、手术、肿瘤、弥漫性血管内凝血、感染及组织坏死等均可导致D-二聚体升高。由于D-二聚体不是非特异性指标,临床上应该综合判断。」

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「医院神内:老年男性,慢性起病,病史以左下肢无力起病,累及双上肢!而查体确实对称性四肢受累!无感觉障碍!这个比较重要!需要确定是多发性神经病还是多发性单神经病!二者疾病谱不同!多发性神经病以代谢,中毒,营养障碍等多见!多发性单神经病以免疫,副肿瘤,血管炎等多见!根据查体来看,推测多发性神经病可能性大!而且没有感觉,自主神经受累症状!先排除中毒,代谢!比如亚联,糖尿病,酒精中毒,等等!鉴别1CIDP2MMN3POEMS4副肿瘤等等!看看肌电图再说!

周围神经病其实最难诊断!有好多需要排除!第一步就是先定位!是多发性神经病还是单神经病?是运动,感觉还是自主神经受累?是髓鞘受累为主还是轴索为主?有没有其他神经系统损害?有没有其他系统损害,比如皮肤,内脏等等!有没有家族史?逐渐缩小和排除!

肌电图看运动,感觉都受累!运动为主!以波幅下降为主,看来是轴索损害!CMAN?有没有乳房发育?这个年龄段男性,小心一点肯尼迪!

轴索的话,CMT2型也要小心!这一型一般是常隐遗传,发病年龄较大,轴索损害,而且散发没有家族史的也很多!

怎么说!也能解释!毕竟多发神经病,轴索为主,运动为主,还是第一步,先要考虑代谢,中毒,营养障碍疾病!目前叶酸低,同型半胱氨酸高,贫血前期,也有支持点!要是能查一下肯尼迪基因除外了就更好了!」

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「李晓强邢台三院神内:慢性周围神经病,中毒,免疫,肿瘤等等。

肌电图,其他化验(包括神经节苷脂抗体),必要时神经肌肉活检。肌酶呢?d二聚体高。这诊断头一次听说,想知道如何治疗,治疗后反应如何?」

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「医院沈伟冰:诊断考虑:1肯尼迪2cidp变异型3中毒4多灶性运动神经病5副瘤6淀粉样变周围神经病,pomes也待排一下吧。完善肌电图腰穿副瘤指标神经节苷脂抗体谱等,看乳房。有肉跳,要激素套餐。

那就排除肯尼迪cidp副瘤,猜进行性肌萎缩脊肌萎缩症。」

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「转播组医院神内:左下肢无力时为什么诊断是布病呢?有接触史?」

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「医院:老年男性,病程19个月,四肢无力十足下垂一周围神经病。既往布病,定性。免疫,代谢?遗传?布病如果是绿色那就支持感染(中毒和副瘤时间都太长了)。看看肌电图。查查免疫代谢血液相关检查。」

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「医院神经内科:运动神经元神经病?肌电图看看」

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「朱海兵赣医附院神经内科:定位考虑为周围神经病。定性考虑为:代谢性、免疫性、副肿瘤、中毒、变性(淀粉样变性)、感染性、遗传性;完善肌电图、脑脊液、M蛋白、本周氏蛋白、神经节苷脂抗体、副肿瘤抗体、基因等检查;必要时神经活检等。」

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「石丹解放军医院神内:老年男性,慢性起病,渐进性加重,既往布病病史,无毒物、其它药物接触病史。四肢对称性无力远端重、肌容积减少、减反射减弱定位于周围神经。定性。CIDP?POMES病、副瘤?,进一步完善肌电图,肌酶学。有肌萎缩及肌肉纤颤,下肢皮肤有色素沉着吗?脑脊液结果有吗?」

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「翁雪娇医院神内:手,足有畸形吗?ALS?」

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「医院神经内:高级智能正常,颅神经正常,四肢乏力,病理征阴性,定位周围神经,肌肉,

有肌萎缩,震颤。感觉正常,慢性病程,定性,GBS?变性?中毒?代谢?副肿瘤?

免疫,肿瘤指标都正常,变性病吧。」

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「医院内科:四肢肌力稍差,腱反射弱,巴氏征阴性,足下垂,定位周围神经。

定性考虑慢性感染?免疫?副肿瘤?」

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「邵明涛山大二院招远分院神经内科:四肢肌力减弱,双足下垂,感觉正常,病理征阴性,定位下运动神经元受损。定性考虑免疫?副肿瘤?感染?完善腰穿,及肌电图检查。下肢肌肉有萎缩吗?ALS?肌营养不良?」

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「李向宇,华山北院检验科:定位周围神经,下运动神经元,定性,考虑,免疫。感染,肿瘤,副肿瘤?」

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「医院:老年男性,慢性起病,起病以单下肢无力起病,逐渐扩散至其他肢体,除去标题帮忙,定位定性如下。定位:基底节区?周围神经?依据:以肢体乏力起病,无其他局灶性脑神经损害表现。定性:代谢性?炎性?占位?依据:起病缓慢,逐渐进展。

肌肉萎缩明显,还有肌震颤,定位脊髓前根了」

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「朱元昭,大理附院老年科:定位周围神经,定性:脱髓鞘,免疫,副瘤。」

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「医院内六科:患者主要表现四肢无力,颅神经正常,感觉正常,病理征阴性。定位周围神经,肌肉。定性:变性中毒遗传代谢副肿瘤。查肌电图、脑脊液、肿瘤标志物等,最后查基因。」

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「赵国东-医院-神内:看图示肩部冈上肌有萎缩、加之手部,多节段神经受损,首先也要考虑变性病,其次免疫、副肿瘤,代谢、中毒等,进一步影像,腰穿、肌电图、免疫检测等检查」

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「刘志勤-医院神内:老年男性,既往布病,抗生素治疗通常会用到多西环素,利福平,如果考虑周围神经病,可能与药物有关?利福平好像没有报道!感染的因素?免疫相关均需要考虑」

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「吕华医院神经内科:自身免疫性周围神经病。腰穿,神经节苷脂抗体检查。看见有肌跳。运动神经元病吗?」

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「陈智明辽宁朝阳市二院神内:老年男性,慢性起病,病史以左下肢无力起病,累及双上肢!而查体确实对称性四肢受累!无感觉障碍!这个比较重要!需要确定是多发性神经病还是多发性单神经病!二者疾病谱不同!多发性神经病以代谢,中毒,营养障碍等多见!多发性单神经病以免疫,副肿瘤,血管炎等多见!根据查体来看,推测多发性神经病可能性大!而且没有感觉,自主神经受累症状!先排除中毒,代谢!比如亚联,糖尿病,酒精中毒,等等!鉴别1CIDP2MMN3POEMS4副肿瘤等等!看看肌电图再说!转自柳青群主」

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「医院一曹天理:病人以四肢进行性无力为主,检查以肌萎缩明显,感觉正常。

定位,周围神经

定性,1,脱髓鞘,2,自身免疫性疾病,3,亚联变,4,格林巴,5,副肿瘤综合症。肌萎缩明显,震颤,可以考虑进行性脊肌萎缩。」

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「医院神内:定位周围神经;定性:脱髓鞘,副肿瘤;重点考虑CIDP;多灶性运动神经病!」

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「平顶山市一院贾汉伟:老年患者,起病之前有感染病史,进行性加重,查体呈纯运动障碍为主,不伴随感觉及括约肌功能障碍。虎口处肌肉萎缩比较危险。肌酶谱?不支持周围神经病。周围神经系混合神经。而本患者感觉及自主神经检查正常。考虑肌肉病变?纯运动神经元病变?」

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「解建国~延大附院神内:老年男性,病程19个月,未提供详细既往史?周围神经病单位太广泛了,定位:脊髓前角,前根,肌肉:定性:不明?如免疫,副肿瘤?代谢?遗传?」

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「叶剑鹏(三明中西医神内):考虑纯运动神经病变或者肌肉病变,完善神经传导速度检查及肌电图检查。肌颤,MMN?」

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「王继勋贵医大三附院神内:定性,周围神经运动神经纤维,定性,代谢性?变性病?遗传性?定粉样?CIDP?查肌电图,肌活检,基因检测。」

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「刘晶,医院,神经内三科:定位很明确了,现在就差定性找原因了.广泛神经源性损伤以运动为主.」

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「段林-医院-神内:老年男性,起病较慢,主要表现为进行性无力,查体四肢肌力减弱。定位:肌肉。定性:副肿瘤?」

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「转播员~许胜杰解放军医院神内:没有感觉受累,是不是可以先诊断个下运动神经元病变。[微笑]进一步肌电图很重要,腰穿可以做一个。药物中毒单纯累及运动一般不好解释。」

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「医院曾伟:老年男性,慢性病程,以四肢无力为主要症状,没有感觉异常,检查四肢肌力减退,双下肢背伸下踏轮查,建反射减退,检查肌电图正中腓总神经运动波幅降低,f波和感觉问题不大,定位下运动神经,定性变性,遗传年纪太大了可能性小,不考虑cidp。

变性里面轴索损害为主的假如下肢为主,cmt2型,但患者有上肢异常,肩甲肌和第一骨间肌好像有萎缩,那上下节段都有问题,肌电图表现为神经源性损害,als没有几个节段的自发,考虑多发周围神经病(运动感觉轴索损害),病因搞不清楚。」

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「群主--医院:老年男性,慢性起病,病史以左下肢无力起病,累及双上肢!而查体确实对称性四肢受累!无感觉障碍!这个比较重要!需要确定是多发性神经病还是多发性单神经病!二者疾病谱不同!多发性神经病以代谢,中毒,营养障碍等多见!多发性单神经病以免疫,副肿瘤,血管炎等多见!根据查体来看,推测多发性神经病可能性大!而且没有感觉,自主神经受累症状!先排除中毒,代谢!比如亚联,糖尿病,酒精中毒,等等!鉴别1CIDP2MMN3POEMS4副肿瘤等等!看看肌电图再说!转自柳青群主」

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「刘式威解放军第医院神经内科:老年男性,慢性发病,进行性四肢无力19个月。查体:四肢肌力5-,双足下垂,背屈不能,腱反射弱。定位:周围神经。定性:1.cidp。2.运动神经元病。3.炎症性疾病(布病、莱姆病,梅毒等)。4.遗传性周围神经病。5.肿瘤副肿瘤。6.中毒。

下运动神经元损伤症状、体征,肌电图以运动神经前角细胞或轴索损伤为主,髓鞘损伤较轻,无感觉神经损伤,运动神经元病可能性大。

糖尿病、酒精性周围神经病、副肿瘤周围神经病、药物、金属、化学性周围神经损伤、cidp、多灶性运动神经病,遗传性周围神经病均排除可能性大。

为什么该病人感觉神经没受损或损伤较轻?另外该病人神经传导速度大致正常。」

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「医院神内:周围神经损害,定性,运动神经病病?感染(布病)?cmt?副肿瘤?药物副作用?」

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「医院神内:老年男性,缓慢起病,单侧发病,然后加重对称,无感觉,病程长,可以排除AIDP,CIDP等,目测手部肌肉无萎缩,暂时不考虑MND,目前以副肿瘤可能性大,其次就是多灶」

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「医院神内:定性,周围神经运动神经纤维,定性,代谢性?变性病?遗传性?定粉样?CIDP?查肌电图,肌活检,基因检测。」

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「刘悦-辽宁中医院:老年男性。渐进发病。以肢体无力为主要症状。查体四肢肌力4级,腱反射减退。布病病史。定位:周围神经。定性:1.感染(包括特殊感染)。2.免疫。3.遗传。4.肿瘤相关。先做肌电图看看。」

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「医院神经内科:确实是,目前看定位在脊髓前角以下,周围神经可能性大。定性很难,从给的看运动受累明显,感觉症状体征不突出。需全面筛查包括腰穿,神经电图等。肌电图是运动轴索受累,没有阻滞,相对对称,感觉轴索有损伤在嵌压部位」

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「医院神经内科:老年男性,慢性病程,进行性加重,主要表现为四肢无力。查体及辅助检查提示周围神经病变。定性:副肿瘤?可以布病病史,感染性?代谢?」

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「赵凤芝-医院神经内科:

少见周围神经病的常见病因1.弥漫性、非长度依赖性周围神经病;脱髓鞘性感觉运动性:2.脱髓鞘性感觉性:3.脱髓鞘性运动性:多灶性运动神经病(MMN)。4.轴索性感觉运动性:毒素中毒、急性感觉运动性轴索性神经病(ASMAN)、急性间歇性卟啉症(AIP)。5.轴索性感觉性:6.轴索性运动性:7.多发性单神经病:。8.多发性神经根病:。9.神经丛病:压迫性(肿瘤、出血)、非压迫性(炎症感染、结节病、肿瘤、放疗)。10.神经根神经丛病:糖尿病性、手术后炎症性、感染性、结节病、肿瘤(白血病和淋巴瘤)、放疗。」

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「医院神内:定位:周围神经,肌肉,定性:肯尼迪?多灶性运动神经病?鉴别:其他免疫性,肿瘤,中毒性周围神经病变,肌病。」

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「顾平,无锡普仁医疗集团,神内:定位周围神经,定性首先考虑与副瘤,免疫相关,完善肌电图,血肿瘤指标,神经元相关抗体等。脊髓前角细胞损害表现比较明显。运动以脊髓前角细胞损害为特点,伴有感觉神经的NCV下降,如有激素水平的改变,则更支持KD。叶酸水平的下降只影响脊髓前角,侧束,后束等都没有影响吗?没见过这样的病例。」

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致谢

参与转播的老师:

赵凤芝、王鑫红、陈涛、罗琴、陈银娟、辛花平、乔宏泉、丁长霞、张钦军、熊丽娜、陈智明、陈娟、高波、徐江、候晓君、谢静、孙谞、丁长霞、候晓君、焦颜岭

--群主:杜明艳

参加总结的老师:

陈银娟、董敏睿、赵凤芝、桂韦安、温璞、于小刚

--群主:陈峥、于小刚

编辑:伊万

赵伟译作

??:译文+中英

CADASIL模仿强直性肌营养不良症I型MR表现--赵伟

??:译文+中英

挑战性诊断

先天性肢带型肌无力综合征CLGMS--赵伟赵莲花

??:中英

尸检

血栓性微血管病(TMA)--赵莲花赵伟

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Stroke

颈动脉T型闭塞与心脏核磁共振(CMR)--赵伟赵莲花

??:译文

JAMA

尸检

感染重器

侵袭性曲霉菌病--赵伟赵莲花

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先天性肢带肌无力综合征--赵伟赵莲花

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硬脑膜动静脉瘘DAVF的诊断与鉴别--赵伟赵莲花

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CLIPPERS激素敏感性慢性淋巴细胞炎性浸润伴桥脑血管周围强化综合征--金婷

??:周围神经病和脑血管病的症状鉴别诊断--张化彪

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??:如何进李神经会诊中心群?

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