急诊病例特发性嗜酸性粒细胞肺炎
病例
特发性嗜酸性粒细胞性肺炎
患者男性，56岁
主诉：间断憋气50天，加重伴发热19天。
01
入院情况
患者1个月前于云南旅游时出现活动后憋气，休息后好转，症状间断出现，未治疗。此后症状反复，少于一般体力活动即可出现。半个月前患者无诱因出现发热，Tmax38.5℃，憋气较前加重，持续时间长。胸片示双肺野大片片状密度增高影，边缘欠清。考虑“肺部感染”，医院予青霉素、头孢（具体不详）治疗2天，症状未见好转。
02
外院检查
血气分析（未吸氧）：pH7.45，PaCOmmHg，PaOmmHg。
血常规：WBC7.53×/L，EOS0.×/L，EOS%8.2%，HGBg/L，PLT×/L。
炎性指标：ESR83mm/h，hs-CRP48.2mg/L，PCT0.09ng/ml。
凝血功能、肾功能、肝酶、心肌酶、NT-proBNP阴性；ALB22.3g/L。
肿瘤指标：CA.64U/L，余阴性。
免疫指标：免疫球蛋白、补体、ANCA、RF均阴性。
感染指标：G试验阴性，多次痰培养、抗酸、癌细胞阴性。
肺功能：中度混合型通气功能障碍，弥散功能极重度降低，支气管舒张试验阳性。
心脏超声：左室舒张功能降低。
PET/CT：双肺改变，考虑感染性疾病伴肺泡出血，建议治疗后复查以除外隐匿性恶性肿瘤；纵隔淋巴结炎性增生；胃壁增厚伴代谢性增高，建议结合胃镜除外恶性；盆腔积液；脾大伴代谢增高，考虑反应性改变。
诊断考虑“重症肺炎”，予磺苄西林、莫西沙星、阿昔洛韦、多索茶碱、布地奈德、异丙托溴铵、沙丁胺醇（具体疗程、剂量不详）治疗。2天前加用伏立康唑，1天前改科塞斯治疗。患者近4天无发热，喘憋进行性加重，静息状态下即有憋气，为进一步诊治转入我院。
入院查体：T37.2℃，P次/分，BP/70mmHg，SpO%（储氧面罩吸氧）。神志清楚，自主体位，全身浅表淋巴结无肿大，双肺听诊呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
03
既往史
乙肝携带20余年；间断上腹部不适3～4年，胃镜提示慢性萎缩性胃炎，未治疗。
04
入院诊断
1.憋气、发热、嗜酸性粒细胞增多原因待查
肺部感染？
肺部转移瘤？
肺结核？
Ⅰ型呼吸衰竭
2.胃壁增厚原因待查
消化系统肿瘤？
3.低蛋白血症
4.慢性乙型病毒性肝炎
04
诊疗经过
入院后完善相关检验检查。
血气分析：pH7.，PaCO.3mmHg，PaO.4mmHg，Lac1.9mmol/L。
血常规：WBC8.72×/L，NEUT%68.6%，LY%21%，EOS0.×/L，EOS%7.1%，HBGg/L，PLT×/L。
肝肾功能：ALB30g/L。
心脏指标：NT-proBNPpg/ml，酶学：阴性。
凝血功能：PT13.3s，APTT30.7s，D-Dimer2.27mg/L。
炎性指标：PCT＜0.5ng/ml，hs-CRP44.12mg/L，ESR88mm/h。
病原学筛查：
血CMV/EBV-DNA、支原体抗体、衣原体抗体、军团菌、Torch、肺炎链球菌抗原、G试验、GM试验均阴性。
痰涂片（细菌、真菌、抗酸、六胺银、奴卡菌）多次均阴性。
血T-SPOT.TB：IFN（A+B）0SFCs/PBMC。
粪便寄生虫：阴性。
免疫指标：抗核抗体谱（18项）、抗ENA抗体（4+7项）、抗ANCA抗体均阴性。
肿瘤指标：CA.9U/ml，CA.6U/ml，NSE、TPS轻度升高，余正常。
T-IgE：87.9KU/L（0～60）。
骨髓涂片：粒系中性分叶核粒细胞比例升高，余各阶段比例及形态大致正常；红系比例轻度减低，形态大致正常；红细胞形态正常，呈“缗线”状排列；淋巴细胞及单核细胞比例形态正常；巨核细胞及血小板不少。
骨髓活检：造血组织与脂肪组织比例大致正常，造血组织中粒红系比例增高，巨核细胞可见；免疫组化：CD15（+），CD20阴性，CD3（+），CK7阴性，CK8阴性。
气管插管+支气管镜肺泡灌洗：镜下见右肺上下叶开口少量白黏痰，左肺各支气管黏膜未见水肿、充血，支气管口可见少量白痰。
床旁胃镜检查：未见溃疡、肿瘤、出血。
肺泡灌洗结果：
细胞分类：灌洗液15ml，细胞总数19.2×个，E34.6%，AM55.4%，N1.5%，L8.5%。
病原学：细菌、真菌、抗酸、六胺银、CMV/EBV-DNA均阴性。
05
治疗经过
1.原发病方面
予莫西沙星+头孢吡肟+伏立康唑抗感染治疗，3天后将头孢吡肟调整为亚胺培南，第4天加用甲强龙（40mg，q12h），同时俯卧位通气，患者呼吸机条件逐渐下调，第7天拔除气管插管，予鼻导管吸氧5L/min，指氧95%，将亚胺培南降级为头孢哌酮/舒巴坦，第11天停用静脉抗生素，改为希刻劳序贯口服治疗，同时将激素调整为泼尼松（60mg，qd，po），第20天停用所有抗生素。
2.肝炎方面
患者既往乙肝病史，HBV-DNA（-），应用激素后HBV-DNA（+），请感染科会诊，加用恩替卡韦抗病毒治疗，同时伴有转氨酶升高，给予美能、多烯磷脂酰胆碱保肝治疗。
3.胃肠道方面
消化内科建议病情稳定后择期行胃镜检查。
血液科会诊：不符合嗜酸性粒细胞增多症。
变态反应科会诊：考虑患者肺部改变与过敏关系不大，可暂不行变应原特异性IgE
检查，除外嗜酸性粒细胞增多、过敏因素后，多考虑特发性嗜酸性粒细胞增多症。
4.疗效评估：
患者各时段胸部CT结果（图1～图3）。
图1 入院时肺部CT表现
图2 加用激素后3天肺部CT表现
图3 加用激素后1周肺部CT表现
06
出院情况
患者无发热、憋气，仍有咽痒、咳嗽，无咳痰、咯血等不适，进食可，大小便正常。查体：HR98次/分，BP/85mmHg，SpO%（鼻导管吸氧2L/min）。咽不红，无分泌物，双肺听诊呼吸音粗，双下肺可闻及少量湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。复查血常规：WBC8.35×/L，NEUT%75.9%，LY%21%，EOS%0.2%，HGBg/L，PLT×/L。肝肾功能：ALB31g/L，ALT72U/L，Cr（E）54μmol/L。
07
出院诊断
1.特发性嗜酸性粒细胞性肺炎
Ⅰ型呼吸衰竭
2.慢性乙型病毒性肝炎
3.低蛋白血症
4.低钾血症
5.慢性萎缩性胃炎
出院医嘱
1.高蛋白饮食，加强营养，注意饮食，避免感染。
2.出院后继续服用泼尼松60mg，每日1次，连用1个月，呼吸科门诊复诊。
3.使用激素期间继续服用恩替卡韦0.5mg，每日1次，感染科门诊随诊。
4.2周后复查肝功能、电解质，若肝功能正常，可停用多烯磷脂酰胆碱；若血钾正常可停用补钾治疗。
5.消化科门诊随诊胃部疾患。
6.如有不适，及时就诊。
病例点评
患者中年男性，亚急性病程，既往慢性乙肝病史，本次旅游中出现进展性憋气，近期伴发热，应用多种抗感染药物，症状无好转，复查肺部CT病变逐渐进展，查血、痰中均无病原学证据，行支气管镜肺泡灌洗提示嗜酸性粒细胞比例明显升高，考虑AEP诊断明确。此患者在外院辗转治疗，行多次检查，但对患者血常规中升高的嗜酸性粒细胞一直没有给予足够的重视，导致诊断困难。嗜酸性粒细胞增多需考虑下列疾病：蠕虫感染及非蠕虫感染、特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）、慢性嗜酸性粒细胞肺炎（CEP）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）、变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、高嗜酸性粒细胞综合征（HES）。患者入抢救室后正是抓住了其嗜酸性粒细胞增多的特点，完善相关检查，最终得出诊断。经加用激素并使用抗生素治疗继发性感染后，患者症状明显好转，肺部病变明显吸收，治疗效果显著。
本文摘自《协和急诊疑难病例解析》(刘业成朱华栋主编，科学出版社)
动动大拇指
快快
