病例报道面部对称性旋涡状焦痂

近日，来自美国的Lewis医生在BrJDermatol的ImageCorrespondence版块刊文，报道了来自「万能模仿者」蕈样肉芽肿的罕见病例。

患者为63岁白人男性，5年前活检证实为ⅡB期蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）伴大细胞转化。

患者此前有接受口服贝沙罗汀、贝伦妥单抗维多汀（brentuximabvedotin）、二价抗人抗T细胞免疫毒素（A-dmDT-bisFv）和局部放射治疗。随后出现双侧面颊部及额部对称性焦痂（图1），在罗米地辛治疗3月后皮损仍在生长。

图1治疗前焦痂

随后对焦痂行活检，组织病理符合MF，免疫组化示5%CD30阳性，符合大细胞转化的MF。此外，焦痂培养有铜绿假单胞菌生长。患者接受环丙沙星、美满霉素、氨苄西林治疗，焦痂处接受20Gy剂量的局部放射治疗，治疗成功（图2）。

图2局部放射治疗后

Lewis表示此前从未见过对称性焦痂的MF患者。随后2年患者出现红皮病及多发肿瘤性损害。患者再次接受电子束全身皮肤放射治疗及本妥昔单抗治疗。后期出现胃溃疡，结果证实为具有新的细胞毒性特征的T细胞淋巴瘤。患者最终死于胃溃疡穿孔并脓毒症。

MF是起源于辅助性T细胞的皮肤T细胞淋巴瘤，在临床和组织病理上可分为3期，即红斑期、斑块期和肿瘤期。另外，可分为爆发型和红皮病型，红皮病型目前多认为即Sézary综合征，爆发型是不经过前两个阶段直接表现为肿瘤者。

本例展示以厚痂为突出表现的MF病例，临床上需要与恶性梅毒、蛎壳状银屑病、反应性穿通性胶原病、鳞状细胞癌等鉴别。这种罕见表现也进一步证实了MF具有「万能模仿者」的特点。

MF临床诊断困难，容易引起误诊，究其原因，可能有下面几个原因。

MF具有动态性：即临床和组织病理存在红斑期、斑块期和肿瘤期的动态演变，少见情况为爆发型和红皮病型。

MF有多种变型：虽然年WHO-EORTC仅认可三种MF变型，即亲毛囊性MF、Paget样网状细胞增生症和肉芽肿性皮肤松弛症，但MF实际上还有众多亚型，包括但不限于孤立性MF、肉芽肿性MF、皮肤异色病性MF、色素减退性MF、色素沉着性MF、亲汗腺性MF、鱼鳞病样MF、掌跖部MF、丘疹性和慢性苔藓样糠疹样MF、色素性紫癜性皮肤病样MF、大疱性MF及间质性MF等。

MF皮损多样性：MF临床可以表现为红皮病、皮肤异色症、色素沉着、色素减退、鱼鳞病及色素性紫癜等，皮损也可表现为水疱、大疱或脓疱等，亦可出现多种皮损的重叠，例如同时表现为色素异常和鱼鳞病样损害。此外文献显示MF还可无明显可见的皮疹。

总之MF诊断陷阱重重，组织病理学检查是确诊的主要手段，怀疑MF的患者要及早行相关检查以免延误诊治。

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编辑：费肥肥

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