影像笔记韦格纳肉芽肿病
韦格纳肉芽肿病又称韦氏肉芽肿，是一种特殊类型的坏死性肉芽肿和血管炎。主要累及呼吸道、肾脏和皮肤等脏器和组织。
临床与病理
本病男性多于女性，半数以上发病年龄为30~50岁。早期可表现为上呼吸道感染或头面部器官的急性炎症或溃疡，如鼻窦炎、鼻溃疡、鼻出血、声音嘶哑及吞咽苦难等。全身症状有发热（体温39~40℃）、贫血和体重减轻。累及肺部时出现胸痛、咳嗽及咯血。累及肾脏时出现蛋白尿、红白细胞尿和管型尿，也有血尿、脓尿等。部分可在6~12个月因肾衰竭或肺部病变并发感染而死亡。
韦格纳肉芽肿病的病理改变为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎，两者可同时存在。
（1）坏死性肉芽肿：主要好发于鼻、鼻窦和鼻咽部，或气管、支气管和肺等部位。病灶处常发生坏死，肺部损伤易产生空洞。
（2）坏死性血管炎：好发于肺、肾、皮肤、心血管、消化道和神经系统，主要累及小动脉，也可累及小静脉。血管壁发生纤维素样变性，肌层及弹力纤维被破坏，并有炎症细胞浸润。
影像学表现
1.X线肺部球形病灶最为多见，可单发或多发，约2~4cm或更大，其次为结节病灶，少数为粟粒病灶。病灶分布于两肺中下野和肺尖。球形病灶内可出现厚壁或薄壁空洞，可单房或多房。可为小叶性或节段性浸润，为血管炎引起的肺出血和肺梗死。病灶在1~2周内缩小消失或又有新病灶出现。晚期肺内变化较复杂，心力衰竭时可出现肺水肿和（或）肺梗死等。
2.CT部分病灶周围可见针刺状突起，邻近胸膜面可见放射状索条影。增强检查多可见1支供养血管进入病灶。约半数患者的病灶内可见空洞。少数表现为小叶性、节段性或肺叶高密度影，有时可见肺段梗死。CT可显示气道狭窄的程度、范围、管腔或管壁肉芽肿等。其远端常伴有肺叶或肺段不张。少数患者可伴有少量胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结肿大。
3.MRI对显示少量胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结肿大较敏感。
诊断与鉴别诊断
本病表现为两肺多发结节状或球形影，主要分布于中下肺野，其内易形成空洞，病灶可增大或相互融合。CT可见结节边缘有针刺状突起，增强可见供养血管进入结节内，如伴有肺梗死，则提示本病的诊断。本病用免疫抑制剂及激素治疗过程中，病灶可缩小、消退，也可增大或出现新病灶。合并鼻窦、鼻腔或肾脏病变时，诊断一般不难。应注意与细菌感染、结核瘤、真菌病、周围型肺癌及转移瘤等鉴别。
往期相关链接医学影像诊断学（第4版）第一章总论
总论
X线图像的特点和临床应用
CT图像的特点和临床应用
MRI图像的特点和临床应用
不同成像技术和方法的比较及综合应用
第二章中枢神经系统
正常颅脑CT表现
颅脑病变的影像学表现
脊椎、脊髓病变的影像学表现
小脑扁桃体下疝畸形
蛛网膜囊肿
多发性硬化
脑脓肿
急性播散性脑脊髓炎
视神经脊髓炎
弥漫性星形细胞肿瘤
少突胶质细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
垂体腺瘤
听神经瘤
脑膜瘤
脊膜瘤
脑小血管病
动静脉畸形
颅内动脉瘤
海绵状血管瘤
腔隙性脑梗死
正常脊椎、脊髓表现
第三章头颈部
腮腺良性肿瘤
腮腺恶性肿瘤
第四章呼吸系统
肺脓肿
呼吸系统基本病变的CT表现（一）
呼吸系统基本病变的CT表现（二）
先天性支气管囊肿
大叶性肺炎
支气管肺炎
第五章循环系统
冠状动脉粥样硬化性心脏病
主动脉夹层
主动脉壁内血肿
主动脉穿透性溃疡
下肢动脉粥样硬化性闭塞症
第六章乳腺
乳腺基本病变的X线表现
第七章消化系统和腹膜腔
胃间质瘤
胃癌
细菌性肝脓肿
肝海绵状血管瘤
肝细胞腺瘤
肝内胆管囊状扩张
肝囊肿
肝局灶性结节增生
肝硬化
脂肪肝
肝细胞癌
胆管细胞癌
胆囊癌
胆囊息肉和腺瘤
胆囊腺肌增生症
胰腺癌
脾破裂
第八章泌尿生殖系统和腹膜后间隙
腹膜后纤维化
前列腺癌
子宫平滑肌瘤
子宫内膜癌
第九章骨骼肌肉系统
椎间盘突出
退行性骨关节病
骨梗死
骨骼肌肉系统正常MRI表现
强直性脊柱炎
骨样骨瘤
骨软骨瘤
关节创伤（总论）
常见关节创伤
MRI诊断与临床第二章中枢系统
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
第四章骨骼与软组织
膝关节创伤
足与踝关节创伤
内生软骨瘤
现代全身CT诊断学（第3版）6.3.2.2结节和肿块
