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EGPA嗜酸性肉芽肿性多血管炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）
看到名字就晕对不对，不着急，咱们先把书读薄，学点精华
定义
累及多系统+自身免疫性+嗜酸细胞↑+血管炎
是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病。主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体血管炎。机制
①ANCA介导
肾脏受累为主，可出现紫癜，肺泡出血，鼻窦炎，周围神经病变
②嗜酸粒细胞浸润介导
肺受累为主，心脏受累，胸腔积液和发热发生率更高
临床表现特点
①发热，全身不适症状常见
②多系统受累（详情见下图）
③大部分有多组鼻窦受累
大家有没有发现上图没有写肾脏受累呢？
为什么呢？因为肾肾要求把累及肾脏的部分单独进行详细讲解！
嘿嘿，事实是因为图上看不到肾
诊断标准
6条，≥4条可诊断
①肺临床表现②血常规③神经病变，④鼻窦⑤肺CT⑥活检
3个临床表现，3个检查（血+影像+活检）
详细内容
治疗
诱导缓解治疗方案
①诱导治疗：主要包括：激素和（或）免疫抑制剂（例如：环磷酰胺）
②维持治疗：病情达到缓解后，推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，
预后不良因素
下列每项计1分，总分5分→分数越高，预后越差。
胃肠道受累
心脏受累
肾功能不全→肾脏很重要
年龄＞65岁
缺乏耳鼻喉部位受累的证据
肾脏受累
EGRA肾脏受累较显微镜下多血管炎或肉芽肿性多血管炎少见。
约1/3发生肾血管炎，且严重程度较低。
可迅速从单纯尿检异常发展为急性进展性肾小球肾炎，有些患者确诊时即出现慢性肾功能衰竭。
最具特征性的表现：寡免疫复合物，局灶性、节段性、坏死性伴或不伴新月体形成的肾小球肾炎。
偶见嗜酸粒细胞明显浸润的肾小管间质性肾炎
部分患者出现系膜增生性肾小球肾炎或局灶性、节段性肾小球硬化。
