伴嗜酸性粒细胞增高的抗中性粒细胞胞质抗
患者女，52岁。因“头晕7d加重伴反应迟钝、行走困难、二便失禁2d”于年11月6医院神经内科。现病史：家属代诉患者年10月31日无明显诱因出现头晕头昏症状，伴有恶心感。年11月2日患者感头晕、恶心、全身乏力。年11月5日患者感头晕头昏较前加重，行走困难，需要扶行。反应较前迟钝，对答不正确。伴尿便失禁。病程中未诉头痛、呕吐、视物双影、饮水呛咳、吞咽困难、肢体抽搐、意识丧失症状，无发热、起疹、咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。发病以来精神差，饮食可，体力下降。既往史：否认系统性疾病、代谢性疾病及其他慢性疾病史。个人史：生于武汉，一直在本地工作。否认到过疫区，否认毒物接触史。家族史：无特殊。诊断及治疗经过：入院后体格检查：体温37.6℃，呼吸20次/min，脉搏84次/min，血压/90mmHg（1mmHg=0.kPa），精神差，体检部分合作。语言欠流利，认知功能下降：定向力（不知道月份及家庭住址）、计算力（-7=?）、记忆力、理解力明显下降。双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，双侧眼球活动尚可，但眼球活动检查配合差，双侧鼻唇沟左侧浅，伸舌尚居中。颈稍抗，四肢肌力5-级，双上肢屈曲姿态，四肢肌张力稍高，右侧为著，四肢腱反射（+++），右侧下肢踝阵挛阳性。双侧下肢病理征（+），右侧指数高。感觉功能检查及共济运动不合作，克氏征及布氏征阳性。患者精神较前差，仍反应迟钝，呼之可睁眼，但不言语，体检部分合作。尿便失禁。进食尚可，无明显呛咳表现。无发热。无肢体抽搐症状。入院后患者病情迅速进展，第2天即出现反应迟钝，不能言语，查体不能配合。入院第3天出现意识障碍，神志嗜睡到浅昏迷之间。实验室检查：ENA11项+ANA正常，总IgE测定正常范围，免疫球蛋白G31.60g/L（参考范围：7-16g/L），免疫球蛋白G4及血免疫固定电泳正常。红细胞沉降率52mm/h，C反应蛋白45.60mg/L，狼疮抗凝物（-），抗磷脂抗体（-）。ANCA检查示：C-ANCA（胞质型）阳性。同型半胱氨酸，甲状腺功能，叶酸，维生素B12正常范围。肾功能，肝功能，血脂、血糖正常范围。血液分析示白细胞17.8×10^9/L，中性粒细胞比0.，淋巴细胞比0.，嗜酸细胞百分比0.，嗜酸细胞绝对值7.74×10^9/L。外周血片细胞学检查：淋巴0.21，单核0.06，分叶核0.24，嗜酸性粒细胞0.49，嗜酸性粒细胞比例增高，细胞形态大致正常。红细胞及血小板形态正常，寄生虫未见。降钙素原正常范围，HIV及梅毒检查（-）。血培养及脑脊液培养阴性。血及脑脊液TORCH检查阴性。EB-DNA阳性，EB-DNA拷贝数4.9×10^3copys/ml（参考范围copys/ml）。寄生虫抗体四项阴性。流式细胞亚群：CD.0％，NK6.5％。肿瘤标志物全套（-）。骨髓流式细胞仪培养及涂片、外周血涂片及免疫分型未见明显肿瘤表现，骨髓中未见明显幼稚细胞型，粒细胞表型特征提示嗜酸性粒细胞增多（约占31.8％）。抗原表达未见异常。FIP1L1/PDGFRa融合基因定性检测阴性。腰椎穿刺脑脊液外观清亮、透明，测颅压：mmH2O（1mmH2O=0.kPa）；细胞数4×/L，淋巴25％，粒细胞75％、生化、细胞学、TORCH8项、抗酸及墨汁染色、脑脊液培养及鉴定、腺苷脱氨酶正常。脑脊液乳酸脱氢酶39IU/L。寡克隆区带（OB）阴性。鼻黏膜活检：黏膜慢性炎症反应。影像学检查：颅脑MRI+C、DWI+MRA+MRV：双侧小脑半球、基底节区、半卵圆中心及额顶枕颞叶见散在多发斑片状见小斑片状长T1长T2及T2/FLAIR高信号影，增强后部分病灶内见少许线样、小斑片状轻度强化影。DWI：双侧小脑半球、基底节区、半卵圆中心及额顶枕颞叶见散在多发高信号影。MRA及MRV（-）。胸部（包括心脏）CT平扫：（1）双肺稍高密度影，多考虑炎性病变。（2）左肺下叶结节影（图1，2）。诊疗过程及病情演变：患者入院后病情进展加重，年11月9日逐渐出现意识障碍，嗜睡。双上肢无自主活动，屈曲强直。予以抗病毒：更昔洛韦mg每日2次×24d，抗炎：头孢曲松（罗氏芬）4g每日1次×8d，激素治疗：甲泼尼龙0.5g每日1次×5d、甲泼尼龙80mg每日1次×5d、甲泼尼龙60mg×10d，腰穿鞘注地塞米松10mg/次，共三次。免疫抑制剂：环磷酰胺0.2g静脉滴注，每日1次×5d（年11月24-28日）、（12月8-12日）共两次，余同时予以脱水、改善脑代谢、促醒、补钾、补钙、保护胃黏膜及支持对症治疗。患者12月25日出院时已意识清醒，可简单交流，可扶行。年1月12日复诊时已可自行行走。出院后泼尼松口服，两周5mg递减，环磷酰胺50mg每日1次口服。年12月复诊，复查ANCA正常，血嗜酸性粒细胞正常，患者言语认知功能正常，可正常行走，已生活基本自理。
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