指南要点从川崎病CAL冠脉病变的

理解川崎病冠脉病变首先应该熟知其病理改变，川崎病存在3种相互关联的血管病变过程：急性自限性坏死性动脉炎（necrotizingarteritis，NA）、亚急性或慢性（subacute/chronic，SA/C）血管炎和管腔肌成纤维细胞增生（luminalmyofibroblasticproliferation，LMP）。1.NA是与川崎病发病同步的血管内皮的中性粒细胞炎症，呈自限性过程，开始并结束于发热的2周内。NA开始于内皮，并依次破坏内膜、内弹力层、中膜、外弹力层和外膜，形成囊状动脉瘤，可导致动脉瘤破裂或血栓形成，是川崎病早期死亡的主要原因。NA主要累及冠状动脉和中等大小具有肌层和弹力纤维的非冠状动脉（腋窝、肋间或髂骨、肠系膜肌动脉等）。2.SA/C血管炎与川崎病发病非同步，是一种以小淋巴细胞为主的炎症过程，可以在发病的2周内开始并持续数月至数年，并与LMP病变密切相关。SA/C血管炎自血管外膜或血管周围组织开始，并在进展到管腔的过程中不同程度地损伤血管壁，可呈轻微扩张的梭形状态（梭形动脉瘤）或进行性扩张形成囊状动脉瘤，并可形成血栓。3.LMP是由内膜平滑肌细胞来源的病理性肌成纤维细胞的增生过程，肌成纤维细胞在SA/C炎症细胞背景下产生细胞外介质参与病变（SA/C?LMP），呈环形和对称性，导致不同程度管腔狭窄。SA/C?LMP病变不是肉芽组织或瘢痕组织，不发生机化、钙化或再通。与SA/C血管炎一致，LMP可以在发病的2周内开始并持续数月至数年。参考文献：???????1.McCrindleBW,RowleyAH,NewburgerJW,etal.Diagnosis,treatment,andlong?termmanagementofKawasakidisease:ascientificstatementforhealthprofessionalsfromtheAmericanHeartAssociation[J].Circulation,,(17):e?e.2.中华儿科杂志年9月第58卷第9期.往期文章推荐1.儿童心律失常精华文章2.儿童川崎病的诊治精华文章3.儿童先天性心脏病的诊治规范和政策相关文章4.儿童心肌炎心肌病最新诊治进展相关文章预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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