医院科普肺间质纤维化也和风湿病相关吗
什么是肺间质纤维化？
肺间质纤维化可以简单的比作肺脏发生病变后形成的“疤痕”。当肺受到损害时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，形成肺纤维化也就是“疤痕”，故肺纤维化不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是“间质性肺疾病”。间质性肺疾病（ILD）是不同病因导致的一组异质性疾病，主要表现为进行性气短，限制性通气功能障碍、弥散功能减退及低氧血症，最终导致患者呼吸衰竭甚至死亡。胸部高分辨CT(HRCT)可表现为磨玻璃影、蜂窝影、网格影、肺大疱及支气管扩张等。HRCT不仅能使诊断更特异、更敏感，而且能区分早期肺泡炎期和晚期纤维化期。
ILD可分为哪些种类？
引起ILD的病因很多，分类方法尚不统一，目前较多被采用的是美国胸科协会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）发布的专家共识所推荐的分类方法。可分为：已知病因的ILD、特发性间质性肺炎（IIP）、肉芽肿性ILD、其他类型的ILD。为什么风湿病患者会患有ILD呢？
因结缔组织及血管是肺间质的重要组成部分，而风湿病正是损害关节、骨骼、肌肉、血管及结缔组织为主的疾病，所以风湿病患者可以出现肺间质病变，常见可导致肺间质病变的风湿病主要以结缔组织病（CTD）为主，包括：系统性硬化症（SSc）、肌炎/皮肌炎（PM/DM）、干燥综合征（SS）、类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、混合性结缔组织病（MCTD)、系统性血管炎等。此外，强直性脊柱炎的患者也可以罹患肺间质病变。CTD的肺脏受累表现有ILD、肺动脉高压、弥漫性肺泡出血等，其中以ILD最为常见。国外报道约70%的SSc、10%～47%的RA和6%～24%的SLE患者可发生肺纤维化。
特发性肺纤维化（IPF）与结缔组织病相关性ILD（CTD-ILD）两者有何不同呢？
ILD种类繁多，IIP中最常见的是IPF。IPF是一种严重的致命性肺部疾病，病因不明，患者中位生存期为2-5年，5年存活率小于20%。临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，起病隐袭，因其临床表现无特异性，早期多无症状，诊断存在一定的困难。有可能当出现咳嗽、气短等表现时，病情可能已进展多年，此时以胸部HRCT呈现蜂窝状、粗大网格状影等表现更多见，故IPF患者胸部HRCT表现可能更晚期、病变更重。目前，对IPF尚缺乏有效的治疗方法，已证实糖皮质激素和免疫抑制剂对其治疗无效。近年来抗纤维化靶向药可减缓纤维化的进程，为IPF患者带来希望。CTD-ILD病因主要与CTD相关，患者多以关节痛、皮疹等症状就诊,因风湿科医生对该病认识的加深,此时患者虽多无咳嗽、气短等呼吸道症状,但亦会常规行胸部影像学检查，因HRCT可以更好的显示磨玻璃、细小网格状影等早期炎性表现，故能够使ILD及早确诊，此时合理的使用激素加免疫抑制剂的治疗对逆转病情和改善预后有积极的作用。若早期肺泡炎期未给予适当干预，一旦发展至纤维化期，逆转的可能就很小了。
由于CTD的异质性，不同类型的CTD以及不同疾病阶段均会影响CTD预后。不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型。CTD最常伴发非特异性间质性肺炎（NSIP）。研究表明，RA-ILD3.5-5年平均存活率为39%，SS-ILD5年存活率为84%，PM-ILD5年生存率为72.4%，DM-ILD5年生存率为54%。
因此早期、规范、个体化的治疗显得尤为重要。临床过程中不仅要注重针对CTD的免疫规范化治疗，更要适时试用针对ILD的抗纤维化治疗，以最大程度的保持患者肺功能的稳定。
风湿病合并ILD患者平时应注意些什么呢？
因风湿病是患者发生肺间质病变及其他器官、系统受累的根本原因，如果风湿病未能得到控制，那么他会继续影响肺脏甚至心脏、肝脏、肾脏、神经系统、血液系统等全身的健康，所以要积极治疗。医院风湿病科承担国家自然科学基金重点项目、国际合作与交流项目、面上项目、国家重点研发计划子课题等多项研究。本着“科研为龙头、临床为依托、教学为基础、微创为特色、疗效为核心”的发展思路治疗各种风湿免疫病，中医特色突出，治疗方法独特，在关节镜、针刀微创手术改善风湿病所致的关节功能障碍方面达到较高水平，力求内外兼修，为患者提供全方位服务。
风湿病门诊专家信息介绍
·王海隆·
简介：主任医师，中医内科学博士，中西医结合临床博士后，美国梅奥医学中心访问学者，全国中医临床特色技术传承骨干人才，博士后合作导师，医院风湿病科负责人，学科带头人。兼任中华中医药学会风湿病分会常委、中国中医药研究促进会青年医师分会副主任委员、白求恩医学专家委员会青年科学家委员会副主任委员、京津冀风湿病共同体秘书、北京中医药学会风湿病专业委员会秘书等职。
擅长：对各种风湿免疫性疾病的中西医结合精准诊疗及关节软组织疼痛微创治疗有独到见解。擅治类风湿、高尿酸/痛风、强柱、颈肩腰腿痛、颈椎病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、产后风湿、银屑病关节炎、白塞、肌炎/皮肌炎、硬皮病，以及免疫相关呼吸、肾脏、消化、血液、皮肤损害。肿瘤术后、放化疗后康复及复发转移预防。
出诊时间：周一至周五上午
出诊地点：二期门诊三层A区风湿病科门诊9诊室
文：风湿病科刘春平王海隆
审核：王海隆刘丽娟
审阅：龚燕冰
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