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内科风湿性疾病
风湿系统疾病较多、繁琐，我们从总论开始复习，逐渐渗透各论。风湿系统疾病，无外乎就是一个东西：抗体。我们就按照考研西综的水平来复习。风湿性疾病分类按照ARA分类，根据其发病机制、病理和临床特点，风湿性疾病分为10大类。①弥漫性结缔组织病：类风关、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、多肌炎及皮肌炎、抗磷脂综合征、系统性血管炎综合征等；②脊柱关节炎：强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等；③退行性变：原发、继发的骨关节炎；④遗传、代谢和内分泌相关风湿病：马凡综合征、先天性或获得性免疫缺陷病；痛风、假性痛风、肢端肥大症、甲减、甲旁亢等；⑤感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热等；⑥肿瘤相关风湿病：原发性滑膜瘤、滑膜肉瘤等、继发性多发性骨髓瘤、转移癌等；⑦神经血管疾：神经性关节炎、压迫性神经病变、反射性交感神经营养不良等；⑧骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病等；⑨非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征；⑩其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关风湿综合征。
一些常见风湿疾病的特异性表现：
①系统性红斑狼疮SLE：蝶形红斑、蛋白尿、溶贫、血小板减少、多浆膜炎等。②原发性干燥综合征pSS：口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸性中毒。需注意：并不是题中提到“口干眼干”就一定是SS，部分SLE患者有继发性SS，同样表现为眼干、口干。③皮肌炎：上眼睑红肿、Gottron征等。④系统性硬化症：雷诺现象等。自身抗体
①抗核抗体ANAs，最常见于SLE和混合型结缔组织病，包括抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体（包括抗Sm、抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗rRNP抗体）、抗核仁抗体、抗其他成分抗体。②类风湿因子RF，可见于RA，曾用于类风湿诊断，但特异性差，已被淘汰；以及多种结缔组织病。③抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），与血管炎密切相关。还记得我们病理学中，III型急进性肾小球肾炎也提到过这个抗体吧？这其中，p-ANCA见于显微镜下多血管炎MPA以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎，c-ANCA可见于肉芽肿性多血管炎。④抗磷脂抗体APL，包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β-糖蛋白1抗体（β-GP1）。⑤抗角蛋白抗体谱，对RA特异性较高，包括抗核周因子APF抗体、抗角蛋白AKA抗体、抗聚焦蛋白微丝蛋白抗体、抗环瓜氨酸多肽CCP抗体。（口诀：角瓜丝粥）四大类抗风湿病药物
主要包括非甾体抗炎药NSAIDs、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDs）以及生物制剂。①NSAIDs，可分为COX-1以及COX-，在消化性溃疡章节我们已经复习过了，COX-1表达于胃粘膜，如果抑制COX-1，可导致胃肠道不良反应。选择性COX-可减少胃肠道副作用，已得到广泛应用。非选择性制剂包括布洛芬、萘普生、双氯芬酸；选择性COX-代表药物有塞来昔布、罗非昔布、美洛昔康、吡罗昔康。（记忆方法：带艹字头的往往是传统的非选择性，昔布、昔芬为COX-抑制药物）。②糖皮质激素glucocorticoid,GC，具有强大的抗炎及免疫抑制作用，是治疗多种结缔组织病的一线药物。可分为短效GC包括可的松、氢化可的松；中效GC包括泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、曲安西龙等；长效GC包括地塞米松、倍他米松等。其中，氢化可的松、泼尼松龙和甲泼尼龙可不经过肝脏直接发挥生理作用，可用于肝功能不全的病人。③DMARDs，药物特点为改善病情、延缓进展，起效慢，并且缓解后宜长期维持。包括柳氮磺吡啶、抗疟药、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（这个药还用于什么病？）、环磷酰胺、环孢素雷公藤多苷等。④生物制剂，利用抗体靶向性，特异性地阻断疾病发病中某个环节而发挥作用。风湿热Rheumatic是一种因A组溶血链球菌感染咽部引起的迟发性、非化脓性后遗症（回忆一下，这个菌可以导致的常考疾病还有病理学讲过的急性肾小球肾炎、传染病讲过的猩红热、外科总论讲过的丹毒）。发作后常留下轻重不等的后遗症，可记为“舔过关节咬住心脏”。治疗：抗生素应用目的为消除咽部链球菌感染，避免RF反复发作，青霉素仍被认为是杀灭链球菌最有效药物。抗风湿治疗首选非甾体抗炎药。类风湿性关节炎Rheumatoidarthritis,RA是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。RA可发生于任何年龄，80%发生在35~50岁，女性多于男性。病理RA基本病理改变是滑膜炎。急性期滑膜表现为渗出和细胞浸润，病变进入慢性期，滑膜变肥厚、形成许多绒毛样突起，凸向关节腔内或侵犯软骨和软骨下骨质，又称为血管翳pannus，是造成关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。滑膜下有大量淋巴细胞，大部分为CD4+T。临床表现可分为关节表现和关节外表现关节表现有①晨僵morningstiffness，时间超过1h者意义大；②关节痛与压痛，多对称性、持续性，时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛；③关节肿胀，凡受累关节均可肿胀；④关节畸形，最为常见的是掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈天鹅颈样及纽扣花样表现及腕和肘关节强直。⑤特殊关节，如颈椎、肩和髋关节、颞颌关节受限；⑥关节功能障碍。实验室检查RF不能作为RA诊断或排除RA，RF不是特异性抗体；抗角蛋白抗体谱对RA早期诊断和鉴别诊断有意义。血清RF阳性可见于RA、SLE、SS等，RF阳性在题中出现，往往是挖坑。如果问选择哪种检查，这是不选的。X线检查4分期双手、腕关节以及其他受累关节的X线片对RA诊断及分期有重要意义。I期，关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松；II期，关节间隙变窄；III期，关节面虫蚀样改变；IV期，关节半脱位、纤维性和骨性强直。注意，出现更严重分期表现以更严重的为准，这与高血压分级相似。药物治疗治疗RA常用药物分为五类，包括NSAIDs、传统DMARDs、生物DMARDs、糖皮质激素、植物药等。初期治疗必须选用一种DMARDs。在RA治疗中，甲氨蝶呤MTX是治疗的首选药物，也是联合用药的基本药物。系统性红斑狼疮Systemiclupuserythematosus,SLE是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病。临床表现①多数活动期病人出现各种热型的发热，以中、低热多见；这也是与某些疾病鉴别的重要题眼，例如有些SLE患者也会出现口干、眼干等症状，不要看见口干、眼干就选了SS。SS给出的题眼通常是猖獗龋齿、紫癜样皮疹。同理，也不要看见口腔溃疡就选了贝赫切特病。②皮肤及黏膜，以蝶形红斑、盘状红斑为典型；③浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液、心包积液；④肌肉关节表现，常出现对称性多关节肿痛，10%病人因关节周围肌腱受损而出现jaccoud关节病，特点为可恢复的非侵蚀性关节半脱位。⑤肾脏表现，可表现为血尿、蛋白尿、肾性水肿、管型尿、高血压等；⑥心血管表现，可出现疣状心内膜炎，与感染性心内膜炎不同，常出现在二尖瓣后叶心室侧；⑦肺部、神经系统、消化系统、血液系统改变；⑧抗磷脂综合征，表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少、血清不止一次出现抗磷脂抗体。⑨干燥综合征，30%SLE病人有继发性SS并存。抗体检查出现在SLE的有抗核抗体ANA、抗双链DNA、抗可提取核抗原ENA抗体。如前所述，ANA几乎所有患者都会出现，但特异性低，不能用作鉴别或诊断；抗dsDNA抗体为SLE特异性抗原，滴度与疾病活动性密切相关；抗ENA中的抗rRNP抗体往往提示有狼疮脑病NP-SLE或其他内脏损害，反映病情进展。药物治疗SLE无法治愈，主要目标是达到临床缓解，或疾病活动程度降低。缓解期首选CTX或MMF。干燥综合征SS是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。典型临床表现口腔干燥症：口干，需频频饮水、猖獗龋齿、唾液腺炎、镜面舌等；干燥性角膜炎症，出现眼干、异物感、磨砂感、少泪等。皮肤表现中特征性表现为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，米粒大小、边界清楚。自身抗体SSA敏感性高，SSB特异性较高。ANA可见于80%以上病人，不能作为诊断，SLE也会出现。其他实验泪腺功能试验，包括Schirmer试验、泪膜破裂时间、眼部染色试验。涎腺功能试验包括唾液流率、腮腺造影、唇腺活检。均有助于诊断。显微镜下多血管炎MPA属于ANCA相关血管炎，是一种主要累及小血管的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏与肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。临床表现①全身症状，包括发热、关节痛、皮疹、乏力；②肾脏损害，是本病最常见的临床表现，常表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，可出现肾功能不全。还记得前面提到的p-ANCA，以及III型急进性肾小球肾炎吗（新月体肾炎）？MPA病人肾脏损害主要表现为坏死性新月体肾小球肾炎，大部分病人为p-ANCA阳性，少部分为c-ANCA阳性。③肺部损害，表现为咯血、可见肺部浸润、结节等；（还记得goodpasturesyndrome见于哪种肾炎吗？）④神经系统损害。实验室检查86.4%患者ANCA阳性，大部分为p-ANCA和MPO-ANCA阳性，少部分为c-ANCA阳性。治疗首选糖皮质激素+CTX。贝赫切特病Behcetdisease，又称白塞病，一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床体征，并累及多个系统的慢性疾病。临床表现基本症状包括口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变（结节性红斑为常见）、眼炎。检查该疾病无特异血清学检查，抗核抗体谱、ANCA、抗磷脂均无异常。近年来，部分病人有抗内皮细胞抗体AECA阳性，40%病人的PPD试验强阳性。针刺反应，消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮肤并退出，48h后局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹视为阳性结果。诊断反复口腔溃疡、反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、针刺试验阳性，以上5项中出现3项或以上即可诊断。西综年91~9题：反复口腔溃疡伴间断双膝关节游走性肿痛1年，近1周自觉左眼视物不清，最可能诊断为？（Behcet病）特异性皮肤表现为？（结节红斑）如有错误与疑问，请在后台留言