德戈斯病沉默的杀手
德戈斯病（Degosdisease）是一种潜在性致死的罕见疾病，以中央坏死性丘疹伴内脏受累为特征。近期，印度学者ViswanathV在IndianJDermatol上报告了一例德戈斯病典型病例，现介绍如下：
病例介绍
患者男，56岁，由于皮肤泛发无症状性丘疹伴间歇性疼痛入院。患者在近6个月内出现便秘、恶心、呕吐、体重下降超过10kg。他在2个月前由于回肠穿孔接受了剖腹探查术。患者无头痛、恶心、发热、关节痛、腹泻、视力模糊、轻偏瘫等其他系统症状。
皮肤科检查发现躯干、颈、头皮、四肢、生殖器等部位多发性红丘疹，掌跖未受累（见图1～2）。这些丘疹为坏死性，中央呈瓷白色，周围为毛细血管扩张性隆起（见图3）。系统查体正常。考虑的鉴别诊断包括德戈斯病、红斑狼疮、丘疹坏死性结核疹和急性苔藓样痘疮样糠疹。
图1躯干散在分布直径2～10mm的多发性红丘疹，中央坏死
图2双股和阴茎多发性红丘疹，中样坏死结痂
图3躯干多发性红丘疹，中央愈后呈瓷白色，周围隆起伴毛细血管扩张
血常规和放射学检查正常，抗核抗体、人免疫缺陷病毒抗体、乙型肝炎表面抗原、结核和梅毒检验均为阴性。凝血功能试验显示血浆纤维蛋白原、D-二聚体水平升高，凝血酶原时间国际标准化比值（INR）为1.28。
入院第4天，患者出现急性腹痛和呕吐，腹部查体发现肌卫、板状腹、触痛和胀气，放射片检查示膈下积气，超声检查示腹腔游离液体伴内部回声，提示穿孔性腹膜炎。急症剖腹探查发现空肠和回肠穿孔伴3级粘连，手术切除穿孔肠段后行端-端吻合。
皮肤活检组织病理学示表皮萎缩、血栓形成、血管周围淋巴细胞浸润和真皮硬化，未见肉芽肿形成、血管炎或不典型细胞（见图4）。肠活检示出血性坏死伴炎症。
图4新发丘疹组织学示表皮萎缩、真皮乳头血栓形成伴血管周围淋巴细胞浸润（HE染色，40×）
该患者被确诊为德戈斯病。
术后22天，患者再次发生肠穿孔，并接受了剖腹手术和广谱抗生素、低分子量肝素、己酮可可碱治疗和支持疗法。然而，该患者最终在第三次肠穿孔剖腹手术时死亡，此时距皮损首次发生不足6个月。
病例学习
德戈斯病是一种罕见的血管内皮病变，多数病例为散发性，少数呈常染色体显性遗传。本病发病机制不明，有人提出与基质细胞衍生因子-1引起的血小板活化和血栓形成、凝血功能障碍、自身免疫、链球菌或细小病毒B19感染等因素有关。
德戈斯病可表现为伴系统受累的经典型（恶性萎缩性丘疹病）或不伴任何系统表现的皮肤良性型。在经典型病例中，胃肠道、心肺、肾脏、中枢和周围神经系统等多系统均可受累，患者常死于肠穿孔。
抗血小板药双嘧达莫和阿司匹林有助于减轻皮肤病变。肝素、华法林、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素和己酮可可碱被用于系统受累的病例，但无法停止病情进展。
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作者：同心
编辑：费肥肥
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