Cogan综合征DNET神经节细胞瘤
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本文通过四个简单的小病例带大家了解一下Cogan综合征、DNET、神经节细胞瘤、头痛。
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病例1患者，43岁，男性，诉急性双侧听力丧失。在发病前两周，双眼疼痛被诊断为巩膜炎。伴有发烧、盗汗和腹泻的亚急性病史。神经检查显示双侧感音性听力丧失，对风湿病和感染性病因的多项评估均为阴性。
图1A箭头示双侧耳蜗强化B是正常人
2.病例点评
点评导师：王玉林主任医师
Cogan综合征又称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，由Cogan()确定为一种独立的全身性疾病，其主要特征为：非梅毒性间质性角膜炎；眩晕等前庭神经症状；严重双侧性神经性耳聋；系统性血管炎表现如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。影像学检查如CT和MRI通常是正常的，但是可用来排除其他原因导致的前庭症状，如中风或肿瘤。高分辨率磁共振成像(HR-MRI)可以发现活动期患者内耳的MRI异常信号。有的群友想到了小柳-原田综合征，小柳-原田是一种系统性肉芽肿性自身免疫性疾病，多累及黑色素细胞丰富的组织，如眼睛、内耳、脑膜、皮肤和头发。
病例2图2
只看影像，可以判断出是哪种疾病吗？
2.病例点评
点评导师：申永国副主任医师
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET），可发生于慕上皮层的任何区域，最常见的发病部位是颞叶，其次为额叶。DNET多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，肿块多呈楔形或三角形，基底朝外，尖端朝向脑室。占位效应轻微，瘤周无水肿，通常无强化，少数也可局部强化或结节状强化。强化提示复发率较高。MR上表现为长T1长T2信号，通常没有弥散限制，在FLAIR上，表现为混杂信号，周围有完全或者不完全高信号环。30%的病例可见强化，不到20%的病例可见钙化。
病例3只看影像，可以判断出是哪种疾病吗？
2.病例点评
点评导师：申永国副主任医师
神经节细胞瘤（gangliocytoma）为来源于神经细胞的良性肿瘤。是颞叶癫痫最常见的原因。可发生于任何部位，多发生于大脑半球的表浅部位，颞叶多见。有三种形式表现，最常见为边界清楚的囊性病变+壁结节，其次为实性肿瘤（常致脑回增厚、扩张），少见浸润性生长、边界不清的肿块。CT呈等密度或较低密度，钙化常见，邻近骨质可受压及变形。约50%可强化。瘤周水肿及占位效应轻微。
病例422岁，女，反复雷击头痛3周。头痛最初发生在额部和左侧，然后是右侧，然后变成枕部。她将头痛描述为“被蝙蝠从后面击中”，每次头痛都是由健身房的运动引起的。头痛最初持续约30分钟，最近一周持续9-10小时。既往体健，家族史无特殊。她既不吸烟也不喝酒。最近，她开始服用苯海拉明、安定和中草药口服剂。查体：血压/68mmHg，神经科查体正常，无皮疹。化验常规生化正常，血沉，C反应蛋白正常。颅脑MRI提示未见异常。
图4
问题：1、雷击样头痛有哪些病因？2、本例需要完善什么检查？3、最可能的诊断？
2.病例点评
点评导师：李晓强
雷击样头痛是突发性严重头痛，通常在60秒内达到高峰，持续1小时到数天，可伴有恶心呕吐、意识丧失等。雷击样头痛通常预示着潜在的、危及生命的疾病。其原因包括原发性头痛综合征、动脉瘤性蛛网膜下腔出血、颅内出血、颈动脉或颅内动脉夹层、高血压脑病、产后血管病变、静脉血栓形成、巨细胞动脉炎和垂体卒中。复发性雷击性头痛更可能是可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）或原发性头痛综合征。合适的影像学和血清炎性标记物可区分上述表现。血管痉挛的RCVS-SAH在影像学上与动脉瘤-SAH不同，其典型表现为皮层表面有少量出血，远离出血部位存在多灶性血管异常，无动脉瘤破裂的证据。RCVS影像学表现的鉴别诊断为原发性中枢神经系统血管炎，但两种综合征的临床表现有很大差异。中枢神经血管炎很少出现雷击性头痛，病程多超过4周，并有脑脊液和血清异常。上图是本患者发病时头部血管造影（a、b）和发病后5个月头部血管造影(c)。
参考文献：
[1]Migliori,Getal.“Ashiftydiagnosis:Coganssyndrome.Acasereportandreviewoftheliterature.”ActaotorhinolaryngologicaItalica:organoufficialedellaSocietaitalianadiotorinolaringologiaechirurgiacervico-faccialevol.29,2():-13.
[2]Dekeyzer,S.,DeKock,I.,Nikoubashman,O.etal.InsightsImaging()8:-.
