临床必考讲义专业综合泌尿系统肾小球病
每天叫醒你的不是闹钟，而是对加薪的渴望
——轻轻考
备考技巧
做题技巧
掌握血尿的概念及常见原因，肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿鉴别，掌握尿三杯试验的概念，掌握蛋白尿的原因；掌握管型尿的分类及临床意义。
掌握肾小球疾病的临床分类、发病机制；掌握急性肾小球肾炎的病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗；掌握急进性肾小球肾炎的鉴别诊断与治疗；掌握慢性肾小球肾炎病因、临床表现、诊断及治疗；掌握肾病综合征的诊断标准、病因、临床特点、并发症及治疗。
掌握尿路感染的临床表现，常见的致病菌及治疗。
应试技巧
“全面复习与重点掌握相结合”
复习时应持有正确的态度，全面复习即全面知识点都要学习了解，把握基础，基本知识，建立起基础知识之间的联系，形成完整的知识体系。全面、整体的学习每个知识点，局部、个别的掌握重点知识点，这样，知识才能融会贯通，重点突破。医师考试，不仅考查重点、热点、次要点，还考查一些偏僻的知识点和大家的临床思维。考生务必全面复习。
重点掌握是在全面复习基础知识上对重点、难点、易错易混点更多的投入时间精力，并熟练掌握，灵活运用，不能眉毛胡子一把抓，要分清主次有条理。
注意：“知识点”表示是考试常考点；“知识点”表示是考试难点、易混易错点。
考点一、概述
知识点1.病因分类
原发性—病因不明，占肾小球疾病中的大多数，是我国引起慢性肾衰竭的主要原因。继发性—全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病)导致的肾小球损害。遗传性—异常遗传基因所致。
知识点2.原发性肾小球疾病的临床与病理分类
临床分类
急性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎
无症状性蛋白尿和(或)血尿
肾病综合征
病理分类
(WHO，)
轻微病变性肾小球病
局灶性节段性肾小球病
弥漫性肾小球肾炎
1)膜性肾病
2)增生性肾炎
①系膜增生性肾小球肾炎
②毛细血管内增生性肾小球肾炎
③系膜毛细血管性肾小球肾炎
④新月体性肾小球肾炎
3)硬化性肾小球肾炎
未分类的肾小球肾炎：微小病变属于轻微肾小球病变，局灶性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小
球硬化均属于局灶性节段性肾小球病变
知识点3.发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。在免疫反应的基础上，炎症介质(如补体、白细胞介素、活性氧等)参与， 导致肾小球损伤和产生临床症状。
肾小球肾炎的发病机制
免疫
反应
体液
免疫
循环免疫复合物
(CIC)沉积
外源性抗原(如致肾炎链球菌的某些成分)或内源性抗原(如天然DNA)刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成CIC。CIC沉积于肾小球，激活炎症介质后导致肾炎
肾小球系膜区和(或)内皮下IC沉积常为CIC的发病机制
原位免疫复合物(SIC)形成
血循环中游离抗体(或抗原)与肾小球固有抗原(如肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白)或已种植于肾小球的外源性抗原(或抗体)相结合，在肾脏局部形成Ic，并导致肾炎
肾小球基底膜上皮细胞侧IC主要与SIC发病机制相关
细胞
免疫
微小病变肾病患者淋巴细胞在体外培养可释放血管通透性因子
急进性肾炎早期肾小球内常可发现较多的单核细胞
炎症
反应
炎症
细胞
包括单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等；可产生多种炎症介质和细胞外基质，造成肾小球炎症以及病变慢性进展；肾小球固有细胞(如系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞)具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体，能分泌多种炎症介质和细胞外基质，主动参与肾小球免疫介导性炎症
炎症
介质
补体、活性氧、细胞黏附分子、酶类(如胶原酶)、凝血及纤溶系统因子，内皮素、血管紧张素Ⅱ、多种生长因子(如血管内皮细胞生长因子)、细胞因子(如肿瘤坏死因子)、前列腺素、5-羟色胺等
非免疫机制
病变持续、恶化的重要因素
剩余的健存肾单位产生血流动力学改变、促进肾小球硬化
大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程
高脂血症加重肾小球损伤
考点二、急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。
知识点1.病因和发病机制
常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”(A组12型)感染所致，常见于上呼吸道感染(常为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(多见脓疱疮)等链球菌感染后。链球菌的致病抗原通过循环免疫复合物或原位免疫复合物形成，诱发免疫炎症反应导致肾脏病变。
知识点2.临床表现
急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴一过性氮质血症。多见于儿童，男多于女。通常于前驱感染后1－3周起病。本病预后大多良好，常可在数月内临床自愈。
急性肾小球肾炎的临床表现
尿异常
血尿
几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约30％的患者可有肉眼血尿
蛋白尿
可伴有轻、中度蛋白尿，少数(＜20％)患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿
其他
白细胞和上皮细胞稍增多，并常有颗粒管型和红细胞管型；尿量减少者常见，但无尿较少发生，若持续存在，则提示可能发生新月体肾炎或急性肾衰竭
水肿
常为患者就诊的首发症状；典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身；水肿的原因是水钠潴留
高血压
一过性轻、中度高血压，常与水钠潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常；少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病
肾功能异常
起病早期可因肾小球滤过率下降、水钠潴留而出现一过性氮质血症，多数患者经利尿消肿后恢复正常，仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，易与急进性肾炎相混淆
免疫学检查异常
起病初期血清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，对提示本病意义很大；患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期内曾有过链球菌感染
知识点3.诊断和鉴别诊断
链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清补体C3下降，病情于发病8周内可逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。
临床诊断困难时，可考虑行肾活检以明确诊断、指导治疗。肾活检的临床指征：①少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；②病程超过2个月而无好转趋势者；③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
需与急性链球菌感染后肾炎鉴别的疾病
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
其他病原(细菌、病毒及寄生虫)感染后急性肾炎
多种病毒感染极期或感染后3～5天，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，肾功能一般正常
系膜毛细血管性肾炎
除表现急性肾炎综合征外，经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向；50％～70％患者有持续性低补体血症，8周内不恢复
系膜增生性肾炎(IgA及非IgA肾病)
患者血清C3正常，病情无自愈倾向；IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高
急进性肾小球肾炎
常以早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征；重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时——肾活检确诊
全身系统性疾病肾脏受累
系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，多伴其他系统受累的典型临床表现和实验室检查
知识点4.治疗
本病能自愈，故以休息及对症治疗为主。
1．一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。
2．治疗感染灶病初注射青霉素10～14天(有争议)。反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后应考虑做扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。不宜应用激素及细胞毒类药物。
3．对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑并发症的发生。通常利尿治疗有效。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药。
4．透析少数发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时透析。由于本病具有自愈倾向，肾功能多可逐渐恢复，一般不需要长期维持透析。
考点三、急进性肾小球肾炎
知识点1.概念
在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，到达尿毒症的一组临床综合征。病情危重、预后差。病理改变特征为肾小球广泛新月体形成，又名新月体性肾炎。
知识点2.常见病因及分型
急进性肾小球肾炎的分型
血液
免疫荧光显微镜下
光镜下
占RPGN
I型——抗肾小球基底膜(GBM)型
抗GBM抗体——原位免疫复合物
1gG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积
肾小球内无电子致密物沉积
20％
Ⅱ型——免疫复合物型
循环免疫复合物
IgC及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁
肾小球内皮细胞和系膜细胞增生
40％
Ⅲ型——寡免疫复合物型
80％患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体(AN-CA)阳性
少或无免疫复合物沉积
肾小球节段性 样坏死
40％，是成人，尤其是老年患者中最常见的类型
注意：RPGNⅠ型中约30％可同时存在ANCA阳性。我国ANCA阳性的RPGN中pANCA多于cANCA，其特异性靶抗原分别为髓 化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)，分别多见于显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿这两种血管炎。
知识点3.诊断与鉴别诊断
临床上出现急性肾炎综合征伴急性肾衰竭应怀疑到本病，确诊依靠病理诊断。
我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为：肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50％以上)形成。原发性急进性肾小球肾炎应与下列疾病鉴别。新月体的病理特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积。
急进性肾小球肾炎的鉴别诊断
引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
继发性急进性肾炎
肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎和过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾炎
原发性肾小球疾病急骤进展
重症毛细血管内增生性肾小球肾炎和重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等，临床上可出现病情急速进展，呈急进性肾炎综合征表现，常需肾活检协助诊断——病理上无新月体形成
引起少尿型
急性肾小管坏死
常有肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因，临床上以肾小管功能损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠升高，一般无急性肾炎综合征
急性肾衰竭的非肾小球病
急性过敏性间质性肾炎
常有用药史及典型的全身过敏反应，如发热、皮疹、血嗜酸性粒细胞增高等；多有肾小管和肾间质损害的表现，如有与肾功能下降不平行的贫血(贫血相对较重)、肾性糖尿、低血钾和酸中毒；肾活检可明确诊断
梗阻性肾病
常突发或急骤出现无尿，无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻的存在
知识点4.治疗
急进性肾小球肾炎的治疗
适用于
具体治疗措施
甲泼尼龙冲击疗法
所有三种类型RPGN，但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好
甲泼尼龙静脉滴注10～15ms/(kg·次)(一般～mg)，每天或隔日1次共3～4次为一个疗程；必要时可再用1～2个疗程；接着口服泼尼松1mg/(kg·d)(40～60mg/d)并于数周后逐渐减量
细胞毒药物
对Ⅱ、Ⅲ型效果较为肯定
代表药物：环磷 (CTX)2mg/(kg·d)(～mg/d)，总量8g左右；也可用CTX静脉冲击(0．5～1．0/m2体表面积，每月1次，连续6次)；其他还有 氮芥、硫唑嘌呤和霉酚
(MMF)、环孢素A等
血浆置换
①抗GBM抗体阳性：是Ⅰ型RPGN的 治疗方法；
②肺出血；
③ANCA相关血管炎表现为急性肾衰竭
强化血浆置换是指每天或隔天应用新鲜血浆或5％白蛋白将患者血浆置换出2～4L；需持续治疗10～14天或至血清抗体转阴；同时应联合使用激素和细胞毒药物对于威胁生命的肺出血，特别是ANCA相关的RPGNⅢ型，血浆置换控制肺出血的作用较为肯定、迅速
免疫球蛋白
一般情况较差、有明显感染性疾病不能耐受强化免疫抑制疗法者
大剂量免疫球蛋白0．4g/(kg·d)静滴，连续应用3～5天，可短期控制免疫炎症反应
此外，晚期出现慢性肾功能不全、尿毒症的治疗：尽力保护残余肾功能，预防感染、避免应用肾毒性药物；必要时开始血液净化疗法；病情平稳后半年可考虑肾移植。对于Ⅰ型RPGN应在血清抗GBM抗体转阴后半年方可进行肾移植，以避免移植后复发。
考点四、慢性肾小球肾炎
知识点1.临床表现
临床表现多样，以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床表现，起病方式不同，病情迁延，缓慢进展，终将发展为慢性肾衰竭，肾功能逐步恶化，导致尿毒症。
知识点2.诊断
本病为临床诊断，符合以下诊断指标：蛋白尿和(或)血尿，伴有水肿、高血压、肾功能不全至少一种情况者；若为单纯性蛋白尿，尿蛋白大于1g/d者；在除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎后，即可诊断本病。
知识点3.鉴别诊断
1．继发性肾小球肾炎狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关性肾小球肾炎。
2．高血压肾损害先有多年高血压，然后出现蛋白尿(一般不是大量蛋白尿)、肾功能不全，血尿不突出，常伴有高血压其他器官损害(眼底、心脏)。
3．其他肾小球肾炎无症状性血尿或(和)蛋白尿、急性肾小球肾炎。
4．Alport综合征。
5．慢性肾盂肾炎。
知识点4.治疗
1．积极控制血压—— ACEI或ARB。通常的血压控制目标为：/90mmHg。
理想的血压控制目标：/80mmHg以下；
若尿蛋白大于1g/d，应更低，＜/75mmHg。
2．饮食——限盐，肾功能不全者还应控制蛋白摄入量及限磷。
3．避免劳累、感染、妊娠及应用肾毒性药物。
4．大量蛋白尿且肾功能正常的患者——根据肾活检病理类型选择治疗，同肾病综合征。
考点五、肾病综合征
知识点1.诊断标准
1．尿蛋白定量超过3．5g/d。
2．血浆白蛋白低于30g/L。
3．水肿。
4．高脂血症。
其中1、2两项为诊断所必需。
知识点2.继发性肾病综合征的原因及主要特点
肾病综合征系由多种病因、不同发病机制致多种不同病理类型的肾小球病变引起。可分为原发性、继发性两大类。任何年龄均可发生，男多于女。不同年龄发生继发性肾病综合征的原因不完全相同。
继发性肾病综合征的原因及特点
年龄
原因
临床表现
肾脏病理表现
过敏性紫癜肾炎
典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便(消化道出血)等症状出现后四周内发现血尿，伴蛋白尿甚至表现为肾病综合征
同IgA肾病(免疫荧光可见IgA在系膜区和毛细血管袢沉积；光镜：系膜增生性肾小球肾炎
青少年
系统性红斑狼疮肾炎
多系统受累；肾脏受累可轻可重，轻者只表现为血尿和(或)蛋白尿，也可表现为肾病综合征，严重者可有少尿、无尿、肾功能急剧恶化表现为急进性肾炎
多种免疫复合物广泛沉积(IgG、IgM、IgA、C3、C4和Clq均阳性)，肾脏免疫荧光呈“满堂亮”现象
乙肝病毒相
关肾炎
乙肝患者同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊
以膜性肾病最多见
糖尿病肾病
多见于病程10年以上的糖尿病患者，故多发生在中老年。最早临床表现是水肿和蛋白尿。从微量的蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征
糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断
中老年
肾淀粉样变
原发性：是一种全身性疾病；肾脏受累进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积。多年后出现持续性蛋白尿，病变严重者尿蛋白可达20g/d，大部分表现为肾病综合征；肾外表现：巨舌、消化道及心脏受累等
肾脏大小正常或轻度增大，刚果红，染色光镜下为砖红色
继发性：发生在慢性化脓性感染性疾病、结核、恶性肿瘤等
肾脏受累的表现常被原有疾病所掩盖，直到出现肾病综合征才能发现
恶性肿瘤相关
淋巴瘤、骨髓瘤及恶性实体瘤可引发肾病综合征
知识点3.治疗
1．糖皮质激素的应用
肾病综合征糖皮质激素的应用细节
开始用量要足
常用泼尼松，1mg/(kg·d)(不超过60mg/d)，常用量为每日40～60mg，清晨顿服
使用原则
“始量足、时间
长、慢慢减”
足量用药时间要够长
一般为6～8周(短期治疗有效者，亦应坚持此期限)，必要时可延长到12周
治疗有效者缓慢减药
每2周减药1次，每次减少原用药量的10％～20％；当减到每日用药量为20mg左右时应更加缓慢，每2周减量1次，以每日或隔日减少半片即2．5mg的速度减量。总之，每日用药量越少，减药量越少，速度越慢；病程不少于1年，甚至更长时间
激素敏感
用药后病情缓解
治疗后的反应
激素依赖
用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复
加用或改用其他免疫抑制药；对于肝功能异常者，应改用等量泼尼松龙；个别可静脉用药
激素无效
机制
通过抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的
副作用
感染(一般细菌和结核杆菌)、药物性糖尿病、消化性溃疡、消化道出血、骨质疏松(个别有股骨头坏死)、肥胖、高血压
2．免疫抑制剂——细胞毒性药物：一般不单独应用。常与糖皮质激素合用以缓解患者对激素的依赖或与激素共同起治疗作用。
肾病综合征治疗——免疫抑制剂
具体用法
用药监护及不良反应
环磷
肝功能无异常者常选用；用量2mg/(kg·d)，每日1～2次或隔日静脉注射mg；累积用量为6～8g
注意观察末梢血象(骨髓抑制)及肝功能(中毒性肝损害)、脱发(可逆性)、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别可发生出血性膀胱炎
环孢素A
选择性抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞；用于激素和细胞毒药物治疗无效的难治性肾病综合征
高血压、高尿酸血症、牙龈增生、多毛症、肝肾毒性
霉酚
通过抑制淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T、B淋巴细胞的增殖；可用于难治性肾病综合征
腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应，偶有骨髓抑制，严重者可发生严重贫血
3．一般及对症治疗
严重水肿患者应卧床休息，限盐饮食(每日盐摄入量1～3g)。蛋白质摄入量1g/日·kg，蛋白为优质蛋白。适当利尿。
ACn、ARB、钙离子通道阻滞剂等均可减少尿蛋白，延缓肾功能恶化，对有高血压的肾病综合征患者亦有治疗效果。
知识点4.并发症的防治
肾病综合征的并发症、原因及防治
并发症
原因
防治
感染
患者体内蛋白质从尿中丢失致免疫功能降低
糖皮质激素及免疫抑制剂的应用
防—从生活、环境各方面保护患者，并密切观察病情及时发现感染；
治—应用强有力而无肾毒性的抗菌药物治疗
注意—预防性抗菌药物的应用对患者无益，且可诱发真菌二重感染，故不宜应用
血栓和栓塞并发症
大量利尿和血浆胶体渗透压降低
可致血容量不足，有关凝血及纤溶因子的丢失及高脂血症
当血浆白蛋白低于20g/L时提示有高凝状态，易导致肾静脉血栓形成及系统性血管血栓及栓塞，应给予抗凝治疗
急性肾衰竭
极少出现，可能与有效血容量不足、肾毒性药物使用及特发性因素等有关
除一般支持疗法外，必要时可采取血液透析治疗以维持生命并有益于肾脏病变恢复
脂肪代谢紊乱致心血管并发症
高血压及脂质代谢紊乱都是促进心血管病变的危险因素
药物纠正血脂异常，但在肾病综合征未得到缓解前很难有明显效果
考点六、IgA肾病
知识点1.概念及诊断依据
IgA肾病占原发性肾小球疾病的20％～40％，是肾小球源性血尿最常见的原因。IgA肾病并非独立疾病，而是一组肾小球疾病，以系膜区显著性IgA沉积为特征，病理表现多种多样，以系膜增殖为主要病理改变。
确诊强调依靠肾活检标本的免疫病理学检查，同时必须除外肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等继发性IgA沉积的疾病。
知识点2.临床表现
典型患者有如下特点：
1．年轻人常见，80％分布在16～35岁。发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后数小时至1周内出现血尿。
2．血尿突出，近％有镜下血尿，40％有肉眼血尿，血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
3． 0％患者可有一过性血IsA增高。
实际上，由于IgA肾病的病理表现多种多样，因此可表现出原发性肾小球疾病的各种轻重不一的临床表现：无症状性血尿和(或)蛋白尿、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾小球肾炎(RPGN)。10％～20％的患者在10年内发展为慢性肾衰竭。
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