慢性肉芽肿病豪斯医生第三季第八集
Hello大家好，
现在本编给大家来一个一分钟介绍豪斯医生第三季第八集主人公，一个身世可怜的小哥哥，在正是青春年华的时候父母双亡，作为长子的他只好在餐厅打工来抚养尚未成年的弟弟妹妹，
这是本集的正确打开方式吗？
一天在跳兔子舞的时候，突发剧烈呕吐，即刻昏迷，急救人员医院，到医院查出甲肝，注射免疫球蛋白治疗之后正在为能够痊愈出院“高兴的时候”又突发大量出血。
经检查是由于感染而引发的DIC，在积极去除病因之后，又发生周期性抽搐（真是个可怜的娃）又经检查发现了脑部异常，各种原因导致主人公免疫功能急剧下降，最后bulabulabula（这是个复杂的科学的诊断过程）豪斯诊断为慢性肉芽肿病，
骨髓移植可以治他的病，但是他拒绝，并非心疼弟弟不愿其骨髓移植，而是太累了，不愿意自己年纪轻轻就为人父，希望早点离开这个世界，早点解脱，看到这儿，真觉得任何事情一旦涉及人性，就会变得让人无言。
敲黑板，学习啦
人体内存在着凝血和抗凝及纤溶，正常情况下二者是处于平衡状态的，当这个平衡机制被打破就会出现凝血或者抗凝功能紊乱，从而导致出血或者血栓。
————凝血系统————●生理性止血：血管收缩--血小板血栓形成--血液凝固●外源性凝血途径：由组织因子开始，一系列的凝血因子被激活，形成凝血酶原激活物，将凝血酶原转化为凝血酶
●内源性凝血途径：由十二因子激活成为激活的十二因子开始，启动一系列凝血因子激活，产生放大效应，从而产生高浓度的凝血酶。
共同途径：在凝血酶的作用下，纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体然后又转变为纤维蛋白多聚体包绕凝血酶，防止凝血酶被抑制。
凝血系统异常的情况下，各种因素导致的凝血因子缺乏使机体表现出出血或者血栓。
————纤溶和抗凝系统————●纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下转变为纤溶酶●纤溶酶作用于纤维蛋白，将其转变为纤维蛋白降解产物
纤溶和抗凝异常均会导致血栓和出血
————血管和血细胞————●血管和血细胞异常也会导致出血或血栓Ⅱ
DIC
促凝物质入血
凝血酶增多
致病因子
凝血因子和血小板被激活
凝血因子血小板被大量消耗
9微循环中广泛微血栓形成
止血凝血功能障碍
继发性纤维蛋白溶解功能增强
临床表现为出血、休克、多器官功能障碍
微血管病性溶血性贫
慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿病是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性染色体隐性遗传病。多表现为反复发生的严重感染以及在反复感染部位形成的色素沉着性肉芽肿为特征。
————发病机制————●中性粒细胞NADPH氧化酶系统缺陷
PS：附上一张似懂非懂的机制图大家一起探讨
Ⅰ
————临床表现————●反复感染●呼吸道感染，慢性腹泻，皮肤脓包，深部脓肿●肉芽肿形成
————实验室检查————●血常规：感染者增高，白细胞1~3万每ul，中性粒细胞增高。●CRP、血沉：感染后明显增高，感染控制后迅速下降●部分患者出现肝肾损害
————治疗————●复方新诺明：预防感染●抗真菌药物：伊曲康唑，伏立康唑●伽马干扰素
（也可以考虑中医中药治疗）
