病例分享奇怪的声门下狭窄
患者女，27岁，主因“活动后气短3月”入院。既往体键。胸CT发现声门下气管狭窄。
气管镜探查：声门下气管软骨变形，管腔呈缝隙样狭窄，狭窄段总长约5cm，狭窄上段管壁僵硬，狭窄下段见肉芽样新生物突入管腔。
这到底是什么病呢？？？→
胸CT：两肺散在多发磨玻璃密度小结节。
ANCA：阴性。尿潜血：±10cel/ul，尿微量白蛋白42mg/l（参考值＜20mg/l）
病理：肉芽组织，局部伴坏死、纤维化。
Duang~~~答案揭晓！！！韦格纳肉芽肿
文献复习
韦格纳肉芽肿病(Wegenersgranulomatosis,WG)是一种全身系统性疾病，临床上特征性地表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变、多发性血管炎，和肾小球肾炎。至今病因不明，可能与自身免疫性疾病有关。
WG可早期出现头颈部症状和体征，有时是该病的最初及唯一表现，表现为声门下和气管上段狭窄。WG中声门下狭窄者女性比男性发病多。
声门下的病变主要表现为炎症及继发的瘢痕，表面为红色脆弱的黏膜或糜烂的肉芽组织或纤维瘢痕组织，偶有散在的肉芽组织。狭窄部分常局限于声门下或声门下3～4cm，累及上段气管，很少累及声带。接近90％患者在疾病活动期ANCA阳性，但一部分患者在疾病活动期ANCA阴性，故ANCA阴性不能排除WG。
WG声门下狭窄的治疗复杂而棘手，至今没有统一规范的治疗方法。单独存在声门下狭窄的WG病例不主张用免疫抑制剂治疗。机械性扩张联合气管内注射激素的方法适用于局限性声门下狭窄或系统性病变的早期声门下狭窄。对于只表现为声门下狭窄的WG，单独使用此种方法最为合适，不必使用免疫抑制剂。
本例患者的治疗：
高频电刀松解气管狭窄上段坚硬瘢痕组织，球囊扩张，冷冻处理狭窄下段肉芽组织，局部注射曲安奈德注射液。气管狭窄明显改善，患者症状消失，但仍需密切随访，可能需要反复多次处理。
