儿童黄色肉芽肿病例简介
患儿，女，7岁，发现左侧肩部结节数日，约米粒大小，有轻压痛，临床疑似纤维瘤，术后送检，组织学形态及免疫表型总结如下：
1、瘤组织位于真皮深层及皮下组织浅层，由单一形态的组织细胞组成，边界不清（图1），表皮无累及（图2）。高倍镜下见瘤细胞内含有大量嗜酸性至空泡样胞质，细胞核圆形至卵圆形，可见小核仁及核分裂（图3、图4）。
2、瘤组织内混有梭形或Touton多核巨细胞（图5）。
3、背景中有不同数量的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞等（图6）。
4、免疫组化：CD68(+),S-(-),CD1α（-）（见图7、8）
5、鉴别诊断：
1）皮肤黄色瘤：临床多伴有高胆固醇血症。镜下以增生的泡沫状组织细胞为主，部分病变内也可见多核巨细胞，可见胆固醇结晶沉积。不存在炎症。
2）郎格汉斯细胞组织细胞增生症：a、表皮累及是特征性病变；b、无多核巨细胞和显著的嗜酸性粒细胞浸润；C、瘤细胞S-(+),CD1α（+）。
3）纤维组织细胞瘤：好发于成年人，病变位于真皮内；以增生的梭形纤维母细胞为主，呈条束状或席纹状排列。病变中可见泡沫样组织细胞，含铁血黄素性吞噬细胞和杜顿巨细胞
小结：幼年性黄色肉芽肿是一种好发于婴幼儿和儿童皮肤的（非郎格汉斯细胞）组织细胞增生性病变。常在5岁以内起病，男女发病率相当；损害常孤立单发，可累及身体任何部位，好发部位依次为头颈、躯干和上肢。临床表现为黄色、橙色、红棕色或肉色、大小不等的丘疹或结节，临床易误诊为Spitz痣或肥大细胞瘤；
该病通常于起病后数年内自愈，大量证据提示这是一种反应性疾病而非肿瘤。
（本例由成医院病理科胡志敏华平提供，在此致谢！）
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