后续梅罗综合征MelkerssonRo

详见如下链接,

:梅罗综合征

全国大讨论并求助

(8.28日周一、20:00)

:梅罗综合征

全国大讨论并求助

(8.28日周一、20:00)

增补最近的增强MRI

临床上可疑病例

部分发言摘录

「医院申永国:文献看过几例,必经是太少了,没见过看影像是广泛脱髓鞘,激素治疗有效,是否合并血管炎?反复发作,一定与免疫有关系,特别是过敏源感染可能加重病情,是诱发因素,个人认为,不一定对免疫抑制剂,我赞同应用如果是我碰见这病人,一定上激素冲+免疫抑制剂严重的丙球阿合并颅内病灶是必然的,就像风湿免疫疾病。我认为其本质就是免疫性血管炎为什么总围绕三叉神经面神经分布??可能是某种原因,如细菌、病毒、支原体侵犯神经有关系?当然,目前没证据。我就瞎猜」

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「李琳琳-医院神内:颜面部肿胀跟自主神经受损有关么?病毒感染后诱导免疫反应?早期用抗病毒的有效不?」

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「卢志杰~医院:没有遇到过,静静来学习。看资料应该属于感染一类。颅内病灶如何解释呢」

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「于小荣~医院神内:在门诊有时会遇到面部局部肿胀的患者,通常都打发到皮肤科了,看来今后,应当和梅罗鉴别了,如果再有面瘫,就符合2条了颅内改变我支持申老师的分析,应当和免疫反应有关。」

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「陈丽??陕西省医神内:三个特点:复发性口面肿,复发性面瘫,舌裂」「除唇部标本可见肉芽肿性唇炎的病理表现外,其他特征性临床症状都不能找到病理依据。唇部肿胀区的组织标本有典型的上皮样细胞肉芽肿表现。为慢性肉芽性炎症组织中由上皮样细胞形成的结节和郎格罕氏细胞,并可见到间质水肿和血管炎」

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「张晓毅91医院神内:本患者有复发的口面水肿,恢复较慢的双面神经麻痹,不知舌部什么情况?伴随精神症状。结合相关检查结果,考虑MRS可能性大。精神症状可能是颅内额颞叶病灶所致。发病机理:可能是感染,免疫。导致颅内病灶可能是炎性细胞浸润。该病是个复发缓解型。目前已用丙球+激素,建议激素缓慢减量,暂观察病情,必要时可用第二轮丙球。」

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「医院:目前公认的治疗方案是激素+面神经减压术」

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「[群管助理]医院神内:

医院既然和免疫有关,免疫抑剂制需要用吗?一」

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「医院:我看的文献目前外文还没有MRS合并颅内病灶的」

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「医院:

[群管助理]医院神内有篇文献专门报道了其他治疗均差的条件下,使用免疫调节剂(阿达木抗体治愈的)」

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「张晓毅91医院神内:精神症状应该是颅内病灶所致,颅内病灶多,没有特殊性,是个青少年,还需看看自免脑抗体,ADEM,IgG4也要考虑」

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「[群管助理]医院神内:

医院是的,我也这么想的,有颅内活检更有说服力[愉快]」

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「CNO张小东川北医学院附院:可能MRS有其他的免疫指标现在没有认识,用现有的免疫指标去套它,可能不合适」

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「张晓毅91医院神内:同意脑活检,似乎国内有两篇报道,但是我看的写的是一个病人」

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「CNO张小东川北医学院附院:这种病人应该活检,毕竟认识一种新的疾病,我们的医学进步,都是靠活检,所有的分析都要靠活检证实」

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「医院神内:同意张老师说法,半年的时间唇腺活检显示肉芽肿,此次颅内病变是否能用一元解释不好说,如果颅内病变也有复发缓解且经过一段时间随访后行脑活检也能发现颅内肉芽肿性的病灶而非炎性细胞浸润导致的脱髓鞘,可以更有说服力

副秘书张医院神内?」

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「华生-医院:双侧面瘫的见于吉兰巴雷、美罗综合征、淋巴瘤、神经结节病等,该患者神经结节病能否排除」

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「CNO医院:是的,裂舌紋,沟纹在中医多见于胃肠功能不好的人,尤其是胃肠道疾病的人,就是不知梅罗胃肠道是不是有累及」

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「华生-医院:对于我们来说,如果有口唇肿胀可能就会多想一下,但是对于面神经炎可能就不会多想,而对于舌裂就更不用说了……」

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「CNO医院:对的,这个好多病灶,像个ADEM」

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「华生-医院:不过ADEM一般对激素敏感」

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「刘步衡水二院:病理除唇部标本可见肉芽肿性唇炎的病理表现外,其他特征性临床症状都不能找到病理依据。唇部肿胀区的组织标本有典型的上皮样细胞肉芽肿表现。为慢性肉芽性炎症组织中由上皮样细胞形成的结节和郎格罕氏细胞,并可见到间质水肿和血管炎。」

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「转播员赵秀丽哈医大一院:是啊是啊,少见!今天门诊遇到一位患者,50岁女患,本次主诉双眼睁开费力三年余!晨起重,下午略轻!查体:面部肿胀,双眼眯成一条缝,余查体无著征!今日面肌肌电图+重频电刺激正常,自诉自诉去年进行过多方面辅检,没查出明确病因!自诉每次肉毒毒素注射面部后,面部浮肿消退,眼睛睁开正常!持续三四个月后再次出现面部肿及眼睛睁开费力!看患者面部,看不出一点儿面肌痉挛的特点![流汗]今天的病例学习之后,以后对这类患者的认识更加广泛了,查体会更加细致了!」

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「[群主]医院申永国:如果丙球激素冲激无效,是否来个血浆置换??」

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「[群主]医院申永国:如果是肉芽肿,应该想到lgg4抗体相关的疾病?见意查血LG4抗体?」

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「于小荣~医院神内:这样的病人好像在门诊可以见到,但很少做头MRI的。我们通常想不到梅罗[囧]」

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「管医院神内:今后双侧面瘫要注意这个MRS,不能只集中在GBS、莱姆病身上了。」

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「群主-洪安辉台山市医神内:上周刚看了一个双侧面瘫的,医院,住几天转院了,考虑GBS亚型」

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「群主-洪安辉台山市医神内:表现,不能完成皱眉耸鼻动作,不能示齿,鼓腮吹气不能完成,食物双颊残留」

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「管医院神内:要没有其他几个症状还不能考虑MRS,只好作为鉴别。」

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「群主-洪安辉台山市医神内:味觉减退。。。(好转后味觉恢复)」

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「群主-洪安辉台山市医神内:以后除了GBS。。。还得注意莱姆、MRS。。。多个认识吧[微笑][微笑][微笑]」

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「群主-洪安辉台山市医神内:今晚的讨论大致是这样吧,学习病例资料为主。。。可以结束了[抱拳][抱拳][抱拳]」

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「管医院神内:要是见过一次就能认识,没见过不认识。应该还是和免疫有关,都是用激素治疗。」

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「管医院神内:早期面瘫可用皮质类固醇,尤其是面瘫出现后的前两周对无激素禁忌证者应抓紧足量使用,可用地塞米松针剂5毫克肌注。隔日晨间注射,或口服地塞米松,每片0.75毫克,每日3次,每次4片。或口服泼尼松,每片5毫克,每日2次,每次4~6片。使用2周后,若症状好转或稳定可逐步减量,每周减量20%。服用激素剂量较大时,应注意用氯化钾片等补钾,以免因使用大剂量激素引起低钾,但补钾过量会产生高钾血症症状,所以要以血钾化验指标为依据。唇部肿胀区可局部注射泼尼松龙注射液。每3天1次,每次0.5毫升,但注射疗程不宜超过1个月。对长期唇肿形成巨舌者,可考虑手术、激光、放疗等治疗措施,以改善外形和功能。裂纹舌可用2%碳酸氢钠液、氯己定液、3%复方硼酸液等于进食后含漱。含漱时务必将舌背拱起,充分暴露沟裂,冲洗清除食物残渣,防止继发感染。

此外,还应注意纠正可疑诱发因素。」

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文献

李尊波提供全文并发言,致谢!

梅-罗综合征(MRS)仍然是一个挑战因为不明发病机制。描述了各种治疗方法:1、没有随机、安慰剂对照试验,因此很难比较它们。糖皮质激素被广泛使用;有些作者建议全身糖皮质激素组治疗,而其他的没有全身应用甲基强的松龙治疗观察成功。2在我们看来,长期全身应用糖皮质激素与副作用的高风险,所以它不应该是第一线治疗。在orobase外用曲安奈德或丙酸氯倍他索可能导致萎缩;瘤内注射曲安奈德仍然是有利的,但反应是暂时的。3因为这个原因,使用其他非甾体类抗炎药。一个非常有趣的选择是氯法齐明。萨斯曼etal显示完全缓解五的患者治疗后11组。5观察完全或部分在氯法齐明治疗大多数患者的反应。不幸的是我们没有这种药的经验。氨苯砜、抗菌和抗炎剂已成功用于治疗各种皮肤病,特别是那些伴有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞聚集。在CG处理氨苯砜疗效很少。我们感兴趣的读这封信的Bacci等瓦伦特。作者观察到长期缓解三内注射曲安奈德后。该病例扩大了我们对这种罕见疾病的认识,但目前尚不清楚治疗效果取决于什么。作者提出用去炎松足够CG单药治疗,但也有描述的情况下,这样的对待没有成功。6我们同意Bacci等瓦伦特,病灶内注射曲安奈德可一线治疗。然而,MRS的临床过程和治疗反应是不可预测的。它可能与一种致病背景有关。当然,还需要进一步的研究。

结论:由于疾病的异质性背景,在MRS中没有既定的CG治疗方法。

看来,病灶内注射和氨苯砜的联合治疗是非常有效和安全的治疗慢性胃炎。我们认为,氨苯砜可以增高的糖皮质激素的作用模式,允许其剂量减少。氯法齐明和去炎松联合治疗也可能是很有前途的

文献图片

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参加转播的老师

01群王晓东12群赵丽娇

02群陈涛13群王姗姗

03群朴玉顺14群罗琴

04群陈良辉15群赵凤芝

05群贺晓瑜16群官俏兵

06群赵秉清17群周晨光

07群赵秀丽18群王娟

08群赵明枝19群焦雨欢

09群阮春云20群洪安辉

10群张屏21群伊婷婷

11群龙勇22群王娟

转播群顾问:李建云赵尧辉

转播群群主:杜明艳

转播群CNO:张钦军龙勇

转播群管理员:袁春泉孙慧娟

参与总结的老师

蔡静、龙勇、陈丽、陈峥、张钦军、徐宁等

恨春易去。甚春却向扬州住。微雨。正茧栗梢头弄诗句。红桥二十四,总是行云处。无语。渐半脱宫衣笑相顾。

金壶细叶,千朵围歌舞。谁念我、鬓成丝,来此共尊俎。后日西园,绿阴无数。寂寞刘郎,自修花谱。

诗歌

亭台楼阁烟雨中,

热闹庭院人去空。

小桥流水绿丛丛,

鱼儿戏水池底静。

孤独行者志坚定,

互相搀扶共前行。

---------22群郭伟宾

感悟人生

世事繁华

多少楼台亭阁

在风雨中

曾经的住宅

却人去楼空

曾经的戏台

却没有舞者

曾经的繁荣

却已经不在

小桥流水

绿影丛丛

依旧在

过往游客

在其中

感叹如此

秀气院落

悠静的连廊

奇形的假山

沧桑的柏树

戏水的鱼儿

洁白的莲花

尽在后花园

已时过境迁

每个人

都是孤独的行者

有时候

互相搀扶着走过

所搀扶的

不是身体

而是心灵

我含着眼泪

去看这个世界

那是

感动、感恩的眼泪

活着幸福着

学习快乐着

开心每一天

--张传会

祝群里的老师们七夕节快乐!

李神经群里发玫瑰花啦!

编辑:伊万

????:梅罗综合征全国大讨论并求助(8.28日周一、20:00)

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