夺走气功大师王林的ANCA到底是什么
前几天报道气功大师王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，医院死亡，那么ANCA相关性血管炎到底是什么？到底有多可怕！
ANCA(Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies)抗中性粒细胞胞浆抗体,是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎炎症性肠病等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要的意义，已成为自身免疫性疾病的一项非常重要的常规检测项目。
ANCA相关性血管炎是一种因小血管壁炎症和死亡而导致多个器官损害的一组自身免疫性疾病，包括韦格纳肉芽肿（GPA）显微镜下多血管炎（MPA）,嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
其临床表现复杂多样，常表现为发热、肺感染、贫血、尿蛋白、血尿、血沉增快和肾功能损害等，这些症状并没有特异性，所以常常被误诊为肺炎、慢性肾炎、肾病综合征等，等确认时往往已经出现了肾功能衰竭，用特殊的简单地方法测定血液中的ANCA，如果阳性可确诊。此外，肾穿刺活检病理血检查也是确诊手段。
ANCA相关性血管炎跟肾脏病直接相关的疾病就是它导致的快速进展性肾炎，患者从发病开始，发展到终末期肾病需要接受肾脏替代治疗也许仅需要几天时间，再由于本身是系统性疾病，往往同时合并其他系统的功能障碍。
目前已知的有效治疗包括以下几种：糖皮质激素治疗、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等）治疗、肾脏替代治疗，血浆置换，连续性血液净化，血液透析等。
此病是个自身免疫性疾病，甚至比传统的自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮还可怕。其次，它导致多个器官受损，但是以肾脏和肺损伤最严重，常死于慢性肾衰竭和肺部感染，而且这是新近发现的疾病，不过20年的研究历史，近10年才成为热点。所以多此病做到早发现，早治疗才是关键!
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